Hodgkin Dışı Lenfomaya Genel Bir Bakış

Non-Hodgkin lenfoma (NHL), enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan bir tür beyaz kan hücresi olan lenfositlerde başlayan kanserdir. Lenfositler kan dolaşımında ve aynı zamanda lenf sisteminde ve vücudun her yerinde bulunur. NHL en sık yetişkinleri etkiler ve diğer ana lenfoma kategorisi olan Hodgkin lenfomadan daha yaygındır.

B. Boissonnet / Corbis Belgeseli / Getty Images Plus

NHL, tümü bazı özellikleri paylaşan birçok farklı lenfoma türünü ifade eder. Bununla birlikte, farklı NHL türleri çok farklı davranabilir. En yaygın tip, agresif bir lenfoma olan diffüz büyük B hücreli lenfomadır (DLBCL). Diğer türler daha tembel veya yavaş büyüyen olabilir. Bazıları tedavi edilebilirken bazıları iyileştirilemez. NHL tedavileri, kemoterapi, radyasyon, monoklonal antikorlar, küçük moleküller, hücresel tedaviler veya kök hücre nakli gibi herhangi bir sayıda ajanı içerebilir.

Semptomlar

Hodgkin dışı lenfoma belirtileri ve semptomları şunları içerebilir:

• Ağrısız, genişlemiş lenf düğümleri
• Yorgunluk
• Karında rahatsızlık veya dolgunluk
• Göğüs ağrısı, nefes darlığı veya öksürük
• Kolay morarma veya kanama
• Ateş, gece terlemeleri veya açıklanamayan kilo kaybı

Enflamasyondan veya "B" semptomlarından kaynaklanan sistemik semptomlar bazen NHL'de ortaya çıkar ve açıklanamayan ateşi, yoğun gece terlemelerini ve altı ay boyunca normal vücut ağırlığının yüzde 10'undan fazla kasıtsız kilo kaybını içerir. NHL için evreleme sisteminde B semptomları artık rutin olarak kullanılmamaktadır çünkü bu semptomlar prognozunuz hakkında bağımsız bilgi sağlamaz.

Nedenleri

Çoğu lenfomanın nedeni bilinmemektedir; bununla birlikte, bilim adamları son 15 yılda belirli NHL tiplerinde belirli genlerin rolünü anlamada muazzam bir zemin elde ettiler ve bunun sonucunda daha yeni, hedefe yönelik tedaviler ortaya çıktı.

Ek olarak, NHL için ileri yaş, zayıflamış bağışıklık sistemi, belirli otoimmün hastalıklar, belirli enfeksiyonlar ve radyasyona maruz kalma, belirli kimyasallar veya belirli ilaçlar dahil olmak üzere bir dizi risk faktörü bilinmektedir.

Teşhis

Kişisel ve aile tıbbi geçmişi ilgili olabilirken, NHL yalnızca semptomlar veya geçmişle teşhis edilmez. Hodgkin dışı lenfomayı teşhis etmek için aşağıdakiler dahil bir dizi test kullanılır:

• Fizik muayenede boyun, koltuk altı ve kasık şişmiş lenf düğümleri açısından kontrol edilir ve karın şişmiş dalak veya karaciğer açısından kontrol edilir.
• Lenfoma yerine ateşe ve şişmiş lenf düğümlerine neden olan bir enfeksiyon gibi aynı semptomları üretebilecek diğer nedenleri dışlamak için kan ve idrar testleri kullanılabilir.
• Varsa hastalığın boyutunu belirlemek için röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme testleri yapılabilir. BT taramalarını yorumlayan radyologlar, normal lenf düğümü boyutunu neyin oluşturduğu konusunda özel rehberliği takip eder; Florodeoksiglukoz (FDG PET) taramalı PET, artan glikoz alımına veya aviditeye bağlı olarak vücuttaki hastalık alanlarını bulmak için kullanılabilir.
• Laboratuvar testi için şüpheli bir lenf düğümünün bir örneğini elde etmek için bir lenf düğümü biyopsisi önerilebilir. Örnekler patologlar tarafından değerlendirilir ve laboratuvarda yapılan testler sizde NHL olup olmadığını ve varsa hangi tipte olduğunu gösterebilir.
• Risk düzeyini anlamaya ve tedaviyi planlamaya yardımcı olmak için bazı durumlarda özel NHL türünüzün genetik profilinin ek testleri yapılabilir.
• Kemik iliği örneğini çıkarmak için kemik iliği biyopsisi ve aspirasyon prosedürü gerçekleştirilebilir. Örnek, NHL hücrelerini aramak için analiz edilir.
• Durumunuza bağlı olarak başka testler ve prosedürler kullanılabilir.

Evreleme

Lugano sınıflandırması adı verilen bir evreleme sistemi, NHL'li hastalar için kullanılan mevcut evreleme sistemidir. Bununla birlikte, bu evreleme sistemi çoğu zaman NHL için, Hodgkin lenfoma için olduğundan daha az yararlıdır; bunlardan ikincisi, başlangıçta dahil olan lenf düğümünden uzanarak daha metodik olarak yayılma eğilimindedir.

Agresif NHL'li hastaların çoğunda tanı anında ileri evre hastalığı (yani evre III / IV) vardır. Bu nedenle, NHL'de evreleme, erken evre hastalığı olan az sayıdaki hastayı belirlemek ve diğer faktörlerle uyumlu olarak prognozu anlamak ve tedavinin olası etkisini belirlemek için yapılır.

Prognoz

NHL'nin prognozu büyük ölçüde NHL'nin tipine ve mikroskobik, moleküler ve genetik özellikler dahil olmak üzere onun belirli özelliklerine bağlıdır. Örneğin, diffüz büyük B hücreli lenfoma, foliküler lenfoma ve periferik T hücreli lenfoma üç farklı NHL tipidir ve her birinin prognozu veya prognostik indeksi belirlemeye çalışmak için kullanılan faktörlerde önemli farklılıkları vardır.

Bir bireyin yaşı ve genel sağlığının yanı sıra, lenfomanın lenf düğümleri ile sınırlı mı yoksa dışında mı (ekstra nodal) olup olmadığı da prognozdaki faktörlerdir. Vücuttaki hastalık noktalarının sayısı ve yeri (Lugano evrelemesinde önemlidir)zorunlu olarak prognozu şekillendirmek, toplam NHL miktarı veya tümör yükü prognoz ve tedavide önemli bir faktör olabilir.

Patoloğun yüksek dereceli veya orta dereceli bir lenfoma olarak tanımladığı, farklı NHL türleri arasında genellikle vücutta hızlı büyür, bu nedenle bu iki tip agresif NHL olarak kabul edilir. Aksine, düşük dereceli NHL yavaş büyür ve bu nedenle bu lenfomalara sessiz NHL adı verilir. Agresif NHL'lerle karşılaştırıldığında, sessiz NHL'ler tipik olarak çok fazla semptom ortaya çıkarmaz, ancak aynı zamanda ortadan kaldırılması daha zor olabilir ve tedavi edilme olasılığı daha düşük olabilir. En sık görülen ağrısız lenfoma türü foliküler lenfomadır. Foliküler lenfoma gibi küçük bir sessiz lenfoma alt kümesi, zamanla agresif lenfomalara dönüşür.

Tedavi

NHL'li bir birey için doğru tedavi yalnızca hastalığa değil, aynı zamanda tedavi edilen kişiye ve yaşına, genel sağlığına, tercihlerine ve tedavi hedeflerine de bağlıdır.

Lenfoma yavaş büyüyor veya durgun göründüğünde, bazen tedavinin olmadığı veya izleyip beklemediği bir dönem bir seçenek olabilir. Herhangi bir belirti veya semptoma neden olmayan ağrısız lenfomalar yıllarca tedavi gerektirmeyebilir. Seyretmek ve beklemek bir seçenek olduğunda, bunun nedeni genellikle veriler, sizin özel hastalığınız için, yolculuğunuzun evresinde tedaviyi ve potansiyel yan etkilerini ertelemenin daha iyi olmasa bile daha iyi olduğunu göstermesidir. hemen başlayın - ve bu bekleme, uzun vadeli sonuçlarınızdan ödün vermez.

Günümüzde NHL'yi tedavi etmek için bir dizi ajan mevcuttur ve duruma bağlı olarak tek başlarına veya kombinasyon halinde kullanılabilirler. Aşağıdakilerden herhangi bir sayı NHL için bir tedavi rejiminin bir bileşeni olabilir:

Kemoterapi ajanları tek başlarına, diğer kemoterapi ajanları ile kombinasyon halinde veya diğer tedavilerle kombine olarak verilebilir. Sitoksan (siklofosfamid), belirli NHL'lerin tedavisinde kullanılan bir kemoterapi ajanı örneğidir. Toksisitelerle ilgili endişeler nedeniyle tüm hastalar tam doz programlarında kemoterapi için aday değildir.

Radyasyon tedavisi tek başına veya diğer kanser tedavileriyle birlikte kullanılabilir. Radyasyon, etkilenen lenf düğümlerine ve hastalığın ilerleyebileceği yakındaki düğümlere yönelik olabilir. Yalnızca belirli NHL tiplerine sahip belirli kişilere geleneksel olarak radyasyon tedavisi sunulur.

Yeni ajanlar arasında, lenfositleri hedefleyen monoklonal antikorlar ve kanser hücrelerinin dayandığı yollardaki spesifik adımları hedefleyen küçük moleküller bulunur. Yeni ajanlar genellikle kemoterapi kadar toksik değildir, ancak yine de tedavinin riskleri ve faydalarının bir parçası olarak kabul edilen toksisitelerle birlikte gelirler.

• Rituxin (rituximab) ve obinutuzumab, monoklonal antikorların örnekleridir ve belirli NHL tiplerinin tedavisinde diğer ajanlarla kombinasyon halinde B lenfositlere saldırmak için kullanılırlar.
• Imbruvica (ibrutinib) ve Venclexta (venetoclax), B lenfositleri için önemli olan hücresel sinyalleri ve adımları hedefleyen küçük moleküllerin örnekleridir. Bu ajanlar, kronik lenfositik lösemili (CLL) ve bir tür NHL olan "kuzeni" küçük lenfositik lenfomayı (SLL) olan belirli hastaları tedavi etmek için kullanılır. Birçoğu, hastalığın büyük kısmının vücuttaki yeri dışında, CLL ve SLL'yi aynı hastalık olarak kabul eder.

Kemik iliği nakli veya kök hücre nakli, belirli NHL tiplerine sahip bazı hastalar için bir seçenektir.

Yeni tedavileri ve yeni tedavi rejimlerini araştıran klinik araştırmalar genellikle NHL'li hastaları işe alıyor ve bu da düşünülebilir.

Verywell'den Bir Söz

Hayatınıza dokunan lenfoma türü ne olursa olsun, hastalığı öğrenmek ve tedavi seçeneklerini anlamak önemlidir. Doktorlar ve hastalar aynı ekiptedir ve teşhis, potansiyel olarak uzun bir lenfoma yolculuğunun sadece ilk adımıdır.

NHL, farklı lenfomaların geniş bir koleksiyonunu temsil eder. Bazı düşük riskli küçük lenfositik lenfoma vakaları gibi bazıları hiçbir zaman tedavi gerektirmeyebilir. Tipik olarak agresif mantle hücreli lenfoma vakaları gibi diğerleri, bir kişinin ömrünü korumaya çalışmak için erken dönemde agresif tedavi gerektirebilir. En yaygın NHL olan DLBCL, modern tedavi ile potansiyel olarak iyileştirilebilen agresif bir NHL örneğidir.