Kronik miyeloid lösemi (KML), yavaş büyüme ve ilerleme eğiliminde olan kronik bir lösemi türüdür. Bir tür olgunlaşmamış beyaz kan hücresi (WBC) olan miyeloid hücrelerde başlayan bir tür miyelojenöz lösemidir.
KML, löseminin dört ana kategorisinden biridir. Diğer üçü akut miyeloid lösemi (AML), akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve kronik lenfositik lösemidir (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesTüm lösemiler kemik iliğindeki kan oluşturan hücrelerde başlar. Her bir lösemi türü, kanserin ne kadar hızlı büyüme eğiliminde olduğuna (akut kanser hızlı büyür; kronik yavaş büyür) ve malignitenin geliştiği kan oluşturan hücrelerin türüne göre adlandırılır.
KML'ye ne sebep olur?
DNA'daki bazı değişiklikler normal kemik iliği hücrelerinin lösemi hücrelerine dönüşmesine neden olabilir.
KML'li kişiler genellikle anormal BCR-ABL genini içeren Philadelphia kromozomuna sahiptir. BCR-ABL geni, WBC'lerin anormal, kontrolsüz bir şekilde büyümesine ve lösemiye yol açmasına neden olur.
KML'yi Kim Alır?
KML her yaşta ortaya çıkabilir, ancak tüm vakaların yaklaşık yüzde 70'ini oluşturan 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde daha yaygındır. Kareem Abdul-Jabbar, KML teşhisi konan ünlü bir Amerikalı.
KML Ne Kadar Yaygındır?
KML nispeten nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl 8.950 yeni vaka teşhis edildiği ve 1.080 kişinin bu hastalıktan öldüğü tahmin edilmektedir.
Semptomlar
KML yavaş büyüyen bir kanser olduğu için birçok kişide tanı anında belirti görülmez. Aslında, lösemili kişilerin% 40 ila 50'sine kadar hiçbir semptomu yoktur ve rutin kan çalışmasıyla tespit edilen anormalliklere dayanarak teşhis edilir.
KML, zamanla ilerledikçe semptomlara neden olabilir.
En yaygın belirtiler:
- Aşırı yorgunluk veya yorgunluk
- Zayıflık
- Ateş
- Gece terlemeleri
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Kaburgaların altında sol üst karın bölgesinde ağrı veya dolgunluk
KML hastalarının% 46-76'sında bulunan splenomegali (dalak büyümesi) nedeniyle karın şişkinliği gelişir. Dalak normalde kan hücrelerini depolar ve eski kan hücrelerini yok eder. KML'de, organı işgal eden tüm fazladan WBC'ler nedeniyle dalak büyüyebilir. Splenomegali, mide gibi yakındaki organlar üzerinde baskı oluşturabilir ve bu da az miktarda yemek yedikten sonra tokluk hissine katkıda bulunabilir.
Zayıflık ve yorgunluğa, dokulara oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin (RBC'ler) eksikliği olan anemi neden olabilir. Anemi, kendinizi egzersiz yapamayacağınızı veya kaslarınızı her zamanki kadar kuvvetli kullanamayacağınızı hissettirebilir.
Teşhis
Olası lösemi için değerlendirilirken, doktorunuz tıbbi geçmişinizi alacak ve fizik muayene yapacaktır. Ve rutin bir tıbbi kontrol yaptırıyor olsanız bile, bu aynı ön teşhis adımlarının çoğuna sahip olacaksınız.
Dalak Boyutu
Normalde dalağınız fizik muayenede hissedilemez, ancak fizik muayene sırasında genişlemiş bir dalak tespit edilebilir. Üst karın bölgesinin sol tarafında, göğüs kafesi kenarının altında dolgunluğa neden olabilir.
Laboratuvar testleri
Çok fazla WBC ve kandaki belirli kimyasalların anormal seviyeleri KML'nin göstergesi olabilir. Bunlar genellikle görünümlerine göre blastlar (olgunlaşmamış WBC'ler) olarak tanımlanır.
Kan testleriniz KML ile tutarlıysa, kemik iliği aspirasyonu yaptırmanız gerekebilir. Bu, bir kan hücresi örneği toplamak için kemiğinizin derinliklerine bir iğnenin sokulduğu bir prosedürü içerir. Örnek mikroskopla incelenir. KML'de fazla kan oluşturan hücreler bulunur ve kemik iliği hipersellüler olarak tanımlanır.
Gen Testleri
Philadelphia kromozomuna ve / veya BCR-ABL genine sahip olup olmadığınızı görmek için gen testi de yapılacaktır. Philadelphia kromozomuna veya BCR-ABL genine sahip değilseniz, o zaman başka bir kanser türünüz olabilir, ancak bu KML değildir.
Görüntüleme Testleri
KML'yi teşhis etmek için tanısal görüntüleme testlerine gerek yoktur. Bununla birlikte, belirli semptomların değerlendirilmesinin bir parçası olarak veya abdominal şişliği değerlendirmek için yapılabilir.
KML'nin Aşamaları
KML, üç farklı aşamada sınıflandırılabilir. Aşama, kanınızdaki ve kemik iliğinizdeki blast sayısına bağlıdır. KML'nizin aşamasını bilmek, hastalığınızın gelecekte sizi nasıl etkileyeceğine dair bir fikir edinmenize yardımcı olabilir.
Kronik Aşama
KML'nin ilk aşamasında, kanda ve / veya kemik iliğinde artan sayıda WBC'ye sahip olacaksınız. Bununla birlikte, patlamalar yine de hücrelerin yüzde 10'undan daha azını oluşturmalıdır.
Genellikle kronik evrede hiçbir belirti olmaz, ancak sol üst karın bölgesinde bir miktar dolgunluk olabilir. Bağışıklık sisteminiz kronik aşamada hala oldukça iyi çalışıyor olmalıdır, böylece enfeksiyonlara karşı iyi bir mücadele verebilirsiniz. Bir kişi, birkaç aydan kısa bir süreye kadar çok uzun yıllar kadar uzun bir süre için kronik fazda olabilir.
Hızlandırılmış Faz
Hızlandırılmış aşamada, kandaki ve / veya kemik iliğindeki blastların sayısı kronik aşamadakinden daha yüksektir. Semptomlar ateş, kilo kaybı, iştahsızlık ve dalak büyümesini içerebilir.
WBC sayısı normalden daha yüksektir ve kan sayımlarınızda yüksek sayıda bazofil (bir tür WBC) veya düşük trombosit sayısı gibi başka değişiklikler olabilir.
Hızlandırılmış fazı tanımlamak için kullanılan farklı kriterler vardır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Kriterleri, hızlandırılmış aşamayı aşağıdakilerden herhangi birinin varlığı olarak tanımlar:
- Kan dolaşımında ve / veya kemik iliğinde% 10 ila 19 blast
- Kan dolaşımında% 20'den fazla bazofil
- Tedaviye bağlı olmayan çok yüksek veya çok düşük trombosit sayısı
- Tedaviye rağmen artan dalak boyutu ve yüksek WBC sayısı
- Yeni genetik değişiklikler veya mutasyonlar
Patlama Aşaması
Bu aşama genellikle patlama krizi olarak adlandırılır. Üçüncü ve son aşamadır ve yaşamı tehdit etme potansiyeline sahiptir. Kandaki ve / veya kemik iliğindeki blast sayısı çok yükselir ve diğer dokulara yayılabilir. Semptomlar patlama aşamasında çok daha yaygındır ve enfeksiyonlar, kanama, karın ağrısı ve kemik ağrısını içerebilir.
Patlama aşamasında KML, kronik lösemiden çok AML (akut miyeloid lösemi) veya ALL (akut lenfoblastik lösemi) gibi görünebilir.
WHO, blast fazını kan dolaşımında veya kemik iliğinde% 20'den fazla blast hücresi olarak tanımlamaktadır. Uluslararası Kemik İliği Nakli Sicili, blast fazını kanda ve / veya kemik iliğinde% 30'dan fazla blast hücresi olarak tanımlar. Her iki tanım da kan veya kemik iliği dışındaki blast hücrelerinin varlığını içerir.
Prognoz
KML'nizin evresi, prognozunuzda önemli bir faktördür, ancak tek faktör değildir.
Yaşınız, dalağınızın büyüklüğü ve kan sayımlarınız da sizi üç kategoriden birine yerleştirmek için kullanılır: düşük, orta veya yüksek risk.
Aynı risk grubundaki kişilerin tedaviye benzer şekilde yanıt verme olasılığı daha yüksektir. Düşük risk grubundaki kişiler genellikle tedaviye daha iyi yanıt verir. Ancak, bu gruplamalar araçlardır, mutlak göstergeler değildir.
KML Tedavileri
Tüm tedavilerin potansiyel riskleri ve faydaları vardır ve KML tedavinizden önce doktorunuzla riskler ve yan etkilere karşı toleransınız hakkında bir görüşme yapılacaktır. KML'li her kişi aşağıda tartışılan her KML tedavisini almaz.
Tirozin Kinaz İnhibitör Tedavisi
Tirozin kinaz inhibitörü tedavisi, anormal BCR-ABL geninin etkisini inhibe eden bir tür hedefli terapidir. Bu ilaçlar yutulabilen hap şeklinde gelir.
Terapi
Açıklama
Imatinib
CML'yi tedavi etmek için FDA tarafından onaylanan ilk tirozin kinaz inhibitörü müydü; 2001'de onaylandı.
Dasatinib
2006 yılında KML tedavisi için onaylandı.
Nilotinib
İlk olarak 2007'de KML'yi tedavi etmek için onaylandı.
Bosutinib
2012'de KML'yi tedavi etmek için onaylandı, ancak yalnızca çalışmayı durduran veya çok kötü yan etkilere neden olan başka bir tirozin kinaz inhibitörü ile tedavi edilen kişiler için onaylandı.
Ponatinib
2012'de CML'yi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak yalnızca T315I mutasyonu veya diğer tirozin kinaz inhibitörlerine dirençli veya toleranssız olan CML hastaları için onaylanmıştır.
İmmünoterapi
İnterferon, bağışıklık sisteminin doğal olarak yaptığı bir maddedir. PEG (pegile) interferon, uzun etkili bir interferon formudur.
İnterferon, KML için başlangıç tedavisi olarak kullanılmaz, ancak bazı hastalar için, tirozin kinaz inhibitörü tedavisini tolere edemediklerinde bu bir seçenek olabilir. İnterferon, deri altına veya kas içine iğne ile enjekte edilen bir sıvı olarak gelir.
Kemoterapi
Omacetaxine, diğer tedavilere dirençli olan ve / veya iki veya daha fazla tirozin kinaz inhibitörüne karşı toleransınız varsa KML tedavisinde kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Direnç, CML'nin bir tedaviye yanıt vermemesi veya hastalığın ilk başta yanıt vermesi ancak daha sonra yanıt vermemesi durumudur. Hoşgörüsüzlük, ciddi yan etkiler nedeniyle bir ilaçla tedavinin durdurulması gerektiğidir.
Omacetaxine, deri altına iğne ile enjekte edilen bir sıvı olarak verilir. Diğer kemoterapi ilaçları bir damara enjekte edilebilir veya yutulması için hap olarak verilebilir.
Hematopoetik Hücre Nakli (HCT)
HCT, kemik iliğinizdeki hücreleri yeni, sağlıklı kan oluşturan hücrelerle değiştiren bir prosedürdür. İşlemden önce kemik iliğindeki hem normal hücreleri hem de KML hücrelerini yok etmek için yüksek doz kemoterapi kullanılır.
Allojenik bir HCT, karmaşık bir tedavidir ve çok ciddi yan etkilere neden olabilir. Genellikle 65 yaşın altındaki hastalar için bir tedavi seçeneği olarak kabul edilir.
Klinik Araştırmalar: Araştırma Tedavileri
KML tedavisi için yeni ilaçlar sürekli olarak araştırılmaktadır. Klinik araştırmalar bazı hastalar için bir seçenek olabilir. Tedavi ekibinize katılabileceğiniz açık bir klinik araştırma olup olmadığını ve böyle bir klinik araştırma için iyi bir aday olacağınıza inanıp inanmadıklarını sorabilirsiniz.
Verywell'den Bir Söz
KML prognozunuz yaşınız, hastalık evresi, kanınızdaki veya kemik iliğinizdeki blastların sayısı, tanı anında dalağınızın boyutu ve genel sağlığınız gibi faktörlere bağlıdır.
2001 yılında tirozin kinaz inhibitörlerinin piyasaya sürülmesiyle, KML'li birçok kişi çok iyi iş çıkardı ve hastalık genellikle yıllarca kronik fazda tutulabilir.
Yine de, bir takım zorluklar devam etmektedir: KML'li hastaların hangi sonuçların muhtemelen kötü olacağını en başından tahmin etmek zor olabilir.Ek olarak, çoğu hastanın süresiz olarak tedavi görmesi gerekir ve baskılayıcı tedavilerin yan etkileri yoktur. Bu nedenle, son on yıllarda gelişmeler önemli olsa da, daha fazla iyileştirme için hala yer var.
Lösemi Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
Kendinize veya sevdiklerinize gönderin.
KaydolBu Doktor Tartışma Kılavuzu {{form.email}} adresine gönderilmiştir.
Bir hata oluştu. Lütfen tekrar deneyin.
