Birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS), multipl skleroz (MS) ile yaşayan insanların yaklaşık yüzde 10'unu etkiler. Hastalığın üç tipinden PPMS en nadir olarak kabul edilir ve diğer MS formlarında olduğu gibi, PPMS'nin seyri oldukça değişkendir ve her bir kişiyi farklı şekilde etkiler. Bazıları birkaç yıl içinde devre dışı kalabilir, bazıları ise on yıllar boyunca sabit kalır.
Huntstock / Getty ImagesBaşlangıç ve Seyir
Relapsing-remitting MS (RRMS) olarak bilinen en yaygın MS formu, akut semptom atakları ve ardından MS'in ilerlemediği remisyon dönemleri ile karakterizedir. Hastalık ilerlemeye başladığında buna ikincil ilerleyen MS (SPMS) denir. Bu ilerlemenin, tedavi edilmeyen MS hastalarının yaklaşık yüzde 90'ında hastalığın başlangıcından sonraki 20 yıl içinde meydana geldiği düşünülmektedir.
PPMS, aksine, başlangıçtan itibaren ilerlemektedir. Engellilik yavaş yavaş birikir ve zamanla kötüleşir. SPMS'de olduğu gibi, bazı insanlarda, PPMS'ye ara sıra nüks veya yeni MRI aktivitesi kanıtı eşlik eder.
PPMSBaşlangıçtan itibaren ilerleyici sakatlık
Ara sıra meydana gelen akut relapsları veya platoları içerebilir
Başlangıçta ortalama yaş 40
Başlangıçta MS vakalarının yaklaşık yüzde 10'unu oluşturur
Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür
Akut ataklar ve ardından remisyon dönemleri
Aşamalı fazla mesai olabilir
Başlangıçta ortalama yaş 30'dur
Başlangıçta MS vakalarının yüzde 85 ila yüzde 90'ını oluşturur
Kadınlarda erkeklerden iki ila üç kat daha sık görülür
PPMS, bu kategorilere farklı aşamalarda daha da karakterize edilebilir:
- İlerlemeyle birlikte aktif: Bu, nüks ve / veya yeni manyetik rezonans görüntüleme (MRI) aktivitesini ve engelliliğin kötüleştiğine dair kanıtları gösterir.
- İlerlemeden aktif: Nüksler ve / veya yeni MRI aktivitesi var, ancak MS'nin kötüleştiğine dair bir kanıt yok.
- İlerlemeyle aktif değil: Nüks veya yeni MRI aktivitesi yok, ancak hastalığın kötüleştiğine dair kanıtlar var.
- İlerlemeden aktif değildir: Hastalık stabildir.
Semptomlar
MS semptomları her bireyde farklıdır ve PPMS'de hareketle ilişkili olma eğilimindedirler.
Omurilik Belirtileri
PPMS teşhisi konan kişilerde, omuriliğin ilerleyici atrofisi (zayıflama ve dejenerasyon) nedeniyle genellikle yürüme sorunları vardır.
Progresif miyelopati olarak da bilinen bu semptomlar şunları içerebilir:
- Spastik paraparezi: Bacaklarınızın sertleşmeye başlayarak gözle görülür bir gevşeklik ve / veya ritmik sarsıntıya neden olan, gittikçe artan spastik bir yürüyüş
- Spastik hemiparezi: Vücudunuzun bir tarafında bacaklarınızı, kollarınızı veya ellerinizi etkileyebilecek bir zayıflık veya hareketsizlik
- Egzersiz intoleransı: Egzersiz yapma becerisinin azalması
- Ataksi: Sakarlık ve kas koordinasyon eksikliği
Omuriliğiniz hastalıktan etkilendiğinde, hareketten daha fazlasını engelleyebilir. Ayrıca cinsel, bağırsak ve mesane fonksiyonlarında bozulmaya neden olabilir. Yorgunluk, bu ve diğer tüm multipl skleroz formlarında da yaygındır.
Serebellar Belirtiler
Omurilik, PPMS'deki yaralanmanın ana hedefi olsa da, beyniniz de, öncelikle denge ve koordinasyonu düzenleyen beyincik olarak bilinen kısım etkilenebilir.
Progresif serebellar sendrom (PCS) olarak bilinen bu durum, progresif miyelopatiden daha az görülür, ancak şu şekilde ortaya çıkabilir:
- Titreme: Şiddetli kasıt titremesine bağlı ince el hareketinin bozulması
- Hipotoni: Kas tonusu kaybı
- Yürüyüş ataksisi: Denge kaybı
- Dismetri: Kolunuzun, bacağınızın veya elinizin amaçlanan pozisyonunu aştığınız veya yetersiz kaldığınız hareketi koordine edememe
- Disdiadokokinezi: Bir ampulü vidalamak gibi hızlı değişen hareketleri gerçekleştirememe
Yaygın Olmayan Belirtiler
Çok daha az yaygın olmakla birlikte, PPMS, beyin ve omurilik arasında yer alan beyin sapı ve beynin ana gövdesi olan serebrum gibi merkezi sinir sisteminin diğer kısımlarını etkileyebilir.
Bu semptomlar PPMS'de nadirdir ancak şunları içerebilir:
- Yutma ile ilgili sorunlar (disfaji)
- Baş dönmesi, kusma veya mide bulantısı
- Gözlerin hızlı, istemsiz hareketleri (nistagmus)
- Görme bozukluğu veya kaybı
- Hafıza kaybı, dikkat süresi, sözel keskinlik veya uzamsal muhakeme dahil olmak üzere bozulmuş bilişsel işlev
Nedenleri
Herhangi bir MS türüne neyin neden olduğu tam olarak net değil, ancak aşağıdakiler gibi doğru çevresel faktörlere maruz kaldığınızda onu geliştirme duyarlılığınızı artıran genetik bir bileşen var gibi görünüyor:
- D vitamini eksikliği
- Sigara içmek
- Mononükleoza neden olan Epstein-Barr virüsü ile enfekte olmak
- Çocukluk çağı obezitesi
Teşhis
PPMS'yi teşhis etmenin özel zorlukları vardır, çünkü onunla birlikte insanlar aylar veya yıllar içinde yavaş kademeli işlev kaybına sahiptir. Görüntüleme testleri PPMS ve RRMS arasında benzer olabileceğinden, doktorunuz bu teşhisi koymaya yardımcı olmak için semptom geçmişinizi kullanacaktır. Özellikle belirtileriniz yeni başladıysa, PPMS'yi kesin olarak teşhis etmek birkaç yıl veya daha uzun sürebilir.
Herhangi bir MS türünü teşhis etmek için doktorunuz ayrıntılı bir tıbbi ve semptom geçmişi, fizik muayene ve beyninizin ve omuriliğinizin MRI'sını yapacaktır. MRG'niz MS teşhisini doğrulamak için yeterli kanıt göstermiyorsa, doktorunuz ek kanıt için lomber ponksiyon ve / veya görsel uyarılmış potansiyeller yapabilir.
MR
PPMS'yi teşhis etmek için belirtilerinizin en az bir yıldır kötüleşmesi ve beyninizde ve / veya omurganızda tipik MS lezyonlarının olması gerekir.
Bununla birlikte, PPMS'yi teşhis etmek için MRI kullanmak biraz zorlayıcıdır çünkü PPMS'li kişilerin beyin MRG'lerinin sonuçları, çok daha az gadolinyum güçlendirici (aktif) lezyon ile RRMS'li kişilerinkinden daha ince olabilir.
Lomber Delinme
Omurga musluğu olarak da adlandırılan lomber ponksiyonlar, PPMS tanısının konulmasında ve diğer durumların dışlanmasında çok yardımcı olabilir.
Spinal musluğun iki bulgusundan birine sahip olmak, PPMS teşhisinin doğrulanmasında aşağıdakiler de dahil olmak üzere önemlidir:
- Oligoklonal bantların varlığı: Bu, omurilik sıvısı analiz edildiğinde belirli proteinlerin (immünoglobulinler) "bantlarının" ortaya çıktığı anlamına gelir. Beyin omurilik sıvısındaki oligoklonal bantlar MS'li kişilerin yüzde 95'ine kadar görülebilir, ancak diğer bozukluklarda da bulunabilir.
- İntratekal IgG antikor üretimi: Bu, IgG'nin omurilik sıvısı bölmesinde üretildiği anlamına gelir - bu, bir bağışıklık sistemi tepkisi olduğunun bir işaretidir.
Görsel Uyandırılmış Potansiyeller
Görsel uyarılmış potansiyeller (VEP'ler) testi, ekranda siyah-beyaz bir damalı deseni izlerken kafa derinize elektroensefalogram (EEG) sensörleri takmayı içerir. EEG, nörolojik disfonksiyonu gösteren görsel olaylara verilen yavaş yanıtları ölçer.
VEP'ler, özellikle diğer kriterler kesin olarak karşılanmadığında, PPMS teşhisini sağlamlaştırmada yardımcı olmuştur.
Tanı Kriterleri
Kesin PPMS, en az bir yıllık belgelenmiş klinik ilerlemeniz olduğunda teşhis edilebilir, bu da MS semptomlarınızın giderek kötüleştiği anlamına gelir.artıaşağıdakilerden ikisi:
- MS'e özgü bir beyin lezyonu
- Omurilikte iki veya daha fazla MS lezyonu
- Pozitif bir lomber ponksiyon, yani oligoklonal bantlar veya yüksek IgG antikor seviyesi kanıtı olduğu anlamına gelir.
Ayırıcı Tanılar
MS'i taklit edebilen birçok nörolojik hastalık vardır, bu nedenle herhangi bir MS tipini teşhis etmenin getirdiği yük, başka bir şey olma olasılığını ortadan kaldırmaktadır. Bunlardan bazıları şunları içerir:
- B12 vitamini eksikliği
- Omurilik sıkışması
- Motor nöron hastalığı
- Nörosifiliz
- Tropikal spastik paraparezi
- Sarkoidoz
- Sistemik lupus eritematozus (SLE)
- Sjögren sendromu
Tedavi
PPMS tedavisi, ilaçları ve / veya rehabilitasyon tedavilerini içerebilir. Bununla birlikte, RRMS'den daha zor olduğunu unutmayın.
İlaçlar
Tipik olarak MS, hastalığınızın seyrini yavaşlatan hastalık modifiye edici tedavilerle (DMT'ler) tedavi edilir. Bununla birlikte, PPMS için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanan yalnızca bir DMT vardır; bunun aksine, RRMS'yi tedavi etmek için çok sayıda DMT vardır.
Ocrevus (ocrelizumab), 2017 yılında PPMS'yi tedavi etmek için onaylandı. İlk doz, iki hafta arayla iki 300 miligram (mg) dozda intravenöz olarak verilir. Bundan sonra altı ayda bir 600 mg dozlarda verilir.
Diğer DMT'lerin PPMS'yi tedavi etmek için etkili olduğu bulunamamıştır, bu nedenle çoğu doktor bunları kullanmaz. Yine de PPMS için etkili tedaviler konusunda daha fazla araştırma yapılmaktadır, bu nedenle gelecekte yeni ilaçların ortaya çıkması ümidi vardır.
Ocrevus'un ötesinde, doktorunuz size MS semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak reçeteli ilaçlar verebilir, örneğin:
- MS ile ilgili yorgunluk
- Ağrı
- Yürüme bozukluğu
- Mesane ve / veya bağırsak disfonksiyonu
- Depresyon
- Kognitif bozukluk
- Cinsel işlev bozukluğu
- Kas spazmları
Rehabilitasyon Tedavileri
Rehabilitasyon uzmanları ayrıca yorgunluk, hareket güçlüğü, kas ağrısı ve spastisite, yutma güçlüğü, aspirasyon ve bilişsel bozukluk gibi MS semptomlarıyla başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Bu rehabilitasyon terapileri şunları içerir:
- Fizik Tedavi
- İş terapisi
- Konuşma dili terapisi
- Bilişsel rehabilitasyon
- Mesleki Rehabilitasyon
- Multidisipliner stratejiler
Verywell'den Bir Söz
PPMS teşhisi birkaç yıl sürebilir ve göz ardı edilmesi gereken bir dizi başka nörolojik durum olduğundan, nörolojik semptomlar yaşıyorsanız, uygun bir teşhis için bir doktora görünmek önemlidir. Teşhis süreci can sıkıcı olsa da sabırlı olmaya çalışın ve bakımınızda proaktif olmaya devam edin. PPMS teşhisinin ölümcül olmadığını ve sağlık ekibinizle yakın bir şekilde çalışırsanız yaşam kalitenizi en üst düzeyde tutabileceğinizi unutmayın.
