Sarkoidoz, bağışıklık sistemindeki hücre grupları vücudun çeşitli yerlerinde granülom adı verilen kümeler oluşturduğunda gelişen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Durum vücuttaki tüm organları etkileyebilir, ancak vakalar tipik olarak lenf düğümlerinde ve akciğerlerde bulunur. Bazı sarkoidoz vakaları hafiftir ve tedavi gerektirmez, ancak bazıları yaşamı tehdit edebilir ve kalıcı organ hasarıyla sonuçlanabilir. Genellikle 20 ila 40 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilir.
Sarkoidoz nadir görülen bir hastalıktır. Araştırma, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl 200.000'den daha az vaka olduğunu tahmin etmektedir. Hastalık insidansı, Afrikalı Amerikalılar arasında Kafkasyalılara kıyasla çok daha yüksektir ve Afrikalı Amerikalıların daha şiddetli olma olasılığı daha yüksektir. sarkoidoz şekli.
DermNet NZ
Sarkoidoz Türleri
Her biri vücudun farklı yerlerinde iltihaplanma ve anormal hücre birikintileri ile karakterize edilen dokuz tip sarkoidoz vardır:
- Kardiyak sarkoidoz: Kalpte granülom oluşumu kardiyak sarkoidoza yol açar.Bu sarkoidoz şekli, sistemik sarkoidozlu kişilerin% 2 ila% 5'inde teşhis edilir, ancak bazı raporlar, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sarkoidoz hastalarında kalp sarkoidozu olabilir Kardiyak sarkoidoz, genellikle kalp bloğu veya ventriküler aritminin neden olduğu sarkoidozdan ikinci önde gelen ölüm nedenidir.
- Oküler / göz sarkoidozu: Sarkoidoz, gözleri etkileyebilir ve görme kaybına ve göz ağrısına neden olabilen göz iltihabı olan üveite yol açabilir. Sarkoidozda oküler tutulum, hastaların% 80'ine kadar mevcuttur ve genellikle hastalık teşhis edilmeden önce ortaya çıkar.
- Pulmoner / akciğer sarkoidozu: Pulmoner sarkoidoz, tüm hastalık türleri içinde en yaygın olanıdır ve zayıflamış akciğer fonksiyonuna yol açabilir. Pulmoner sarkoidoz, durumun tüm vakalarının% 90'ına kadar görülür ve sarkoidozlu kişilerin% 10 ila% 20'si, sarkoidozdan ölümün önde gelen nedeni olan pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon gibi tedaviye dirençli akciğer hastalığı geliştirir. .
- Nörosarkoidoz: Bu tip sarkoidoz kroniktir ve beyin, omurilik ve optik sinir dahil olmak üzere merkezi sinir sistemini etkiler. Nörosarkoidoz, tüm vakaların yaklaşık% 5 ila% 10'unda görülür. Yüzün bir tarafındaki yüz kaslarının zayıflığı (Bell felci), nörosarkoidozun yaygın bir semptomudur. Bu durum ayrıca görme ve işitme kaybına da yol açabilir. .
- Kas-iskelet sarkoidozu: Sarkoidozun kas-iskelet sistemini etkilemesi nadirdir: Vakaların yaklaşık% 10 ila% 15'inde görülür ve kaslar, eklemler ve kemiklerle ilgili sorunlara yol açarak iltihaplı artrit, yumuşak doku şişmesi ve kemiğe yol açabilir. kayıp.
- Kutanöz sarkoidoz: Bu tip sarkoidozun papül ve vebalar gibi semptomları diğer dermatolojik durumları taklit ederek teşhis edilmesini zorlaştırır.Tüm sarkoidoz vakalarının% 25'inde cilt sarkoidozu görülür.
- Böbrek sarkoidozu: Böbreklerde granülomlar oluştuğunda, ciddi vakalarda böbrek fonksiyon bozukluğuna ve hatta böbrek yetmezliğine yol açabilir. Bu tip sarkoidoz, kalsiyumdan oluşan böbrek taşlarının oluşumuna da neden olabilir. Renal sarkoidoz, tüm sarkoidoz vakalarının% 25 ila% 30'unu oluşturur.
- Karaciğer sarkoidozu: Karaciğer sarkoidozu karaciğerde oluşur. Tüm sarkoidoz vakalarının% 70'ine kadar görülür. Karaciğer büyüyebilir ve bu tip sarkoidozlu kişilerde anormal karaciğer testleri veya siroz olur.
- Dalak ve kemik iliğinin sarkoidozu: Sarkoidoz dalağı ve kemik iliğini etkilediğinde anemi ve lökopeni gibi sağlık sorunlarına yol açabilir. Tüm sarkoidoz vakalarının yaklaşık% 26'sı dalağı veya kemik iliğini etkileyecektir.
Sarkoidoz Belirtileri
Sarkoidoz semptomları, granülomların vücutta nerede oluştuğuna bağlı olarak farklılık gösterecektir, ancak hastalığın tüm formları benzer semptomlarla ortaya çıkabilir. Bazen durumu olan insanlar asemptomatik olacak ve sarkoidozun teşhis edilmesini zorlaştıracaktır.
Genel Belirtiler
Sarkoidozun genel semptomları spesifik değildir ve bazen diğer rahatsızlıklarla karıştırılabilir. Sarkoidozun en yaygın başlangıç semptomları şunları içerir:
- Yorgunluk
- Şişmiş lenf düğümleri
- Kilo kaybı
- Eklem ağrısı ve şişlik
Kardiyak Belirtiler
Kardiyak sarkoidozun ana semptomları şunları içerir:
- Kalp bloğu
- Göğüs ağrısı
- Kalbin sağ tarafında genişleme
- Kardiyomiyopati
- Disritmiler
- Çarpıntı
- Baş döndürücü büyüler
- Aritmiler
- Ani ölüm
Göz Belirtileri
Oküler sarkoidozun en büyük göstergesi gözün iltihaplanmasıdır. Hastalığın oküler formu aşağıdaki semptomlarla ortaya çıkabilir:
- Bulanık görme
- Yaşlı gözler
- Işık hassaslığı
- Glokom
- Katarakt
- Körlük
- Kuru gözler
Akciğer Belirtileri
Pulmoner sarkoidoz semptomları, durumu olan herkeste görülmeyecek ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak şiddeti değişecektir. En yaygın semptomlar şunları içerir:
- Aktiviteyle kötüleşen nefes darlığı
- Kalıcı kuru öksürük
- Göğüs ağrısı
- Hırıltı
Akciğerlerle ilgili olmayan ancak pulmoner sarkoidozda görülebilen diğer semptomlar şunları içerir:
- Yorgunluk
- Ateş
- Gece terlemeleri
- Eklem ve kemik ağrısı
- Yüzde, kollarda veya inciklerde deri döküntüsü, yeni topaklar veya pigmentasyon değişiklikleri
- Kilo kaybı
- Şişmiş lenf düğümleri
- Ağrı, yanma, bulanık görme ve ışığa duyarlılıkla kendini gösteren göz iltihabı
Deri Belirtileri
Deri sarkoidoz semptomları şunları içerir:
- Hassas veya ağrılı cilt
- Kırmızımsı lekeler veya tümsekler
- Eklemlerde şişlik ve ağrı
- Lupus pernio olarak bilinen yanaklarda, dudaklarda, burunda ve kulaklarda mor lezyonlar
- Renksiz plaklar veya yamalar
- Deri nodülleri
- Saç kaybı
Nedenleri
Sarkoidozun herhangi bir türü için bilinen bir neden olmamakla birlikte, gelişiminde hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.Genleri sarkoidoz geliştirmeye daha yatkın hale getiren birinin genleri olduğunda önerilmektedir. enfeksiyon veya çevresel kirletici gibi bir tetikleyiciye maruz kalırsa, bağışıklık sistemleri aşırı tepki verebilir ve hastalığın gelişimini başlatabilir.
Bazı çalışmalar sarkoidozu olan bazı hastalarda sarkoidozlu ve sarkoidozsuz diğerlerine kıyasla insan proteinlerine karşı daha yüksek oranlarda antikorlar bulmuştur.Sarkoidozlu bazı kişilerin hücreleri de otoimmün hastalıklara benzer şekilde kendi proteinlerinden bazılarına karşı bir bağışıklık tepkisi göstermektedir. Otoimmünitenin sarkoidozdaki kesin rolü henüz net değildir ve sarkoidoz şu anda bir otoimmün hastalık olarak kabul edilmemektedir.
Başka bir teori, sarkoidozun bakteriyel bir enfeksiyondan kaynaklanabileceğini öne sürüyor. Bu teorinin arkasındaki araştırma, hastalığı olan insanlardan alınan örneklerin çoğunun,Propionibacterium acnesbakteriler Virüsler ve kimyasallar da hastalığı tetikleyebilir.
Risk faktörleri
Aşağıdakiler dahil bazı faktörler, hastalığın gelişme riskinin daha yüksek olmasına yol açabilir:
- Küflü veya tozlu ortamlarda çalışmak
- Afrika kökenli Amerikalı
- Kadın cinsiyet
- Ailede sarkoidoz öyküsü
- Yaş (20 ila 40 yaş arası)
Teşhis
Doktorunuz, kalp, akciğerler, lenf düğümleri ve deri lezyonları dahil olmak üzere vücudun belirli bölgelerine özel dikkat göstererek, fiziksel bir muayene yapacak ve yaşadığınız semptomları not alacaktır. Bir doktorun yapabileceği diğer testler şunları içerir:
- Göğüs röntgeni: Etkilenen organların resmini çekmek ve bir granülomun oluşup oluşmadığını ve nerede oluştuğunu görmek için
- Bronkoskopi: Küçük bir tüpün soluk borusundan aşağı ve akciğerlerin hava yollarına geçmesidir. Bu test, enfeksiyonu dışlamaya yardımcı olmak için incelemek ve biyopsi almak içindir.
- CT Taraması: Akciğerlere ve lenf bezlerine ayrıntılı bir bakış için
- Mediastinoskopi: Lenf düğümlerinden biyopsi alınmasına yardımcı olmak için boynun tabanında küçük bir kesi yapılır.
- Karaciğer fonksiyon testleri: Hava akışının izlenmesi yoluyla akciğerlerin ne kadar verimli olduğunu ölçmek için tasarlanmış bir solunum testi
- Diğer biyopsi türleri: Etkilenen herhangi bir bölgeden doku örnekleri alınabilir.
- Kan testleri: Anormal karaciğer fonksiyonunu ve vücuttaki kan proteinlerinin seviyelerini tespit etmek için. Bir ACE (anjiyotensin dönüştürücü enzim) testi, vücutta bir granülom varsa yüksek miktarlarda bulunabilen ACE enziminin seviyelerini ölçer.
- Nabız oksimetresi: Kandaki oksijen seviyelerini ölçmek için
- Elektrokardiyogram (EKG): Kalpteki elektriksel aktivite seviyelerini kontrol etmek ve anormal kalp ritimlerini belirlemeye yardımcı olabilir.
- PET taraması: İnflamasyon alanlarını tespit etmek için granülomlu alanların etrafında toplanan radyoaktif bir boya kullanır. Diğer koşulların neden olduğu iltihabı da tespit edeceği için yalnızca diğer testlerle kullanılır.
- Galyum taraması: Galyum-67 olarak bilinen farklı bir radyoaktif kimyasal kullanan başka bir boya taraması türü. Bir damara enjekte edilir ve iltihaplı vücut dokusunda toplanır. Tarama daha sonra ne kadar dokunun etkilendiğini belirleyecektir.
- Saflaştırılmış protein türevi: En yaygın olarak tüberküloz teşhisine yardımcı olmak için kullanılan bir deri testi. Sarkoidoz varsa sonuçlar genellikle negatiftir.
- Yarık lamba muayenesi: Oküler sarkoidozu test etmek için ve gözün içine daha derin bir bakışı içerir
Tedavi
Sarkoidozun tedavisi yoktur, ancak durum bazen tıbbi müdahale olmaksızın düzelir. Tedaviye ihtiyaç duyanlar için, semptomların şiddeti, kullanılan tedavi türünde belirleyici faktör olacaktır.
İlaçlar
Bir sarkoidoz vakası özellikle şiddetliyse, semptomlarla mücadeleye yardımcı olmak ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için muhtemelen ilaç reçete edilecektir. Sarkoidoz tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar şunları içerir:
- Kortikosteroidler veya prednizon: Bağışıklık sistemini yavaşlatmaya yardımcı olarak iltihaplanmayı azaltır.
- Metotreksat: Bağışıklık sistemini baskılar
- Antimalaryaller: Cilt ve eklem semptomlarına yardımcı olur
- TNF inhibitörleri: Enflamasyona yardımcı olur
- Corticotropin: Vücudun doğal steroid hormonları üretmesine yardımcı olur
- NSAID'ler: Enflamasyonu azaltmaya ve artritik semptomları hafifletmeye yardımcı olur
Diğer Tedaviler
Vücudun hangi kısmının etkilendiğine bağlı olarak tedaviler değişebilir. Sarkoidozun daha ilerlemiş aşamaları için bazı olası tedaviler şunları içerir:
- Akciğer fonksiyonunu düzeltmeye ve yorgunluğu azaltmaya yardımcı olmak için fiziksel rehabilitasyon
- Kasları iyileştirmeye ve eklem hasarını yavaşlatmaya yardımcı olmak için fizik tedavi
- Etkilenen organ ciddi şekilde hasar görmüşse organ nakli
- Gözler etkilenirse göz bakımı
Organ nakli bir tedavi seçeneği olmakla birlikte böbrek veya akciğer yetmezliği olanlarda nadiren kullanılmaktadır.
Prognoz
Sarkoidozlu kişilerin prognozu semptomlara, vücuda verilen hasarın seviyesine ve sahip oldukları sarkoidoz tipine bağlı olarak değişir. Birçoğu için, iyileşme tipik olarak tıbbi müdahale olmaksızın kendi kendine gerçekleşir. Vakaların yaklaşık% 60'ında granülomlar iki ila beş yıllık bir süre içinde kaybolur ve hasta iyileşir.
Nadir durumlarda, sarkoidoz vakalarının yalnızca kabaca% 1 ila% 8'inde meydana gelmesine rağmen, akciğerlerin şiddetli yara izi gibi, vücut onarılamaz şekilde hasar görürse bu durum ölüme yol açabilir. gerekliyse, uygun şekilde izlendiğinden ve ilerlemediğinden emin olmak için düzenli kontroller için doktorunuzu görmelisiniz.
Ek dikkat ve izleme gerektiren işaretler şunları içerir:
- Semptomlara ve organ hasarına yol açan inflamasyonun kademeli olarak başlaması
- Birden fazla organı etkileyen granülomlar
- Yaşlı hastalar
- Afro-Amerikan kökenli hastalar
Başa Çıkma
Sarkoidoz, başa çıkması zor olabilecek sağlık sorunlarıyla birlikte gelir. Sizin durumunuz buysa, bir destek grubu, durumla ve bunun hayatınız üzerindeki etkileriyle başa çıkmada büyük bir yardımcı olabilir. Sarkoidoz Araştırma Vakfı, sarkoidozlu kişilerin yerel bölgelerindeki bir destek grubuyla bağlantı kurmasına yardımcı olabilecek çevrimiçi bir veritabanına sahiptir.
Amerikan Akciğer Derneği'nin Akciğer Yardım Hattı (1-800-LUNGUSA), deneyimli kayıtlı hemşireler, solunum terapistleri ve sertifikalı tütün tedavisi uzmanlarından oluşmaktadır ve durumla ilgili her türlü soruyu yanıtlayabilir.
Sarkoidoz gibi kronik bir durumu yönetmek fiziksel ve zihinsel olarak zorlayıcı olabilir, bu nedenle öz bakım, hastalıkla başa çıkmanın önemli bir bileşenidir. Sarkoidozlu kişiler, semptomlarını sevdikleriyle tartışarak kendilerine bakabilirler. Ayrıca boyama ve günlük tutma gibi stresleri için yaratıcı çıkışlar bulabilirler.
Verywell'den Bir Söz
Sarkoidozunuz varsa ve tedavi ya da izleme görüyorsanız, ilaçlarınıza ve randevularınıza ayak uydurmayı unutmamanız önemlidir. Uygun tedavi ile hastalığın şiddeti ve ilerlemesi yavaşlatılabilir.
Kronik bir hastalıkla yaşamak asla kolay değildir, ancak sarkoidoz ile dolu ve mutlu bir hayat yaşayabilmeniz için belirli tıbbi gereksinimleri takip ederek daha kolay hale getirilebilir. Aynı deneyimleri paylaşan başkalarına ulaşmak da bu kronik durumla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.
