Sklerodermanın Belirtileri

Skleroderma, cildin sertleşmesine ve sıkılaşmasına neden olan bağ dokusunun kronik bir otoimmün hastalığıdır. (Skleroderma Yunancada "sert deri" anlamına gelir). Hastalık, tamamı deri ile ilgili semptomlarla lokalize olabilir veya sistemik olabilir ve vücuttaki bağ dokularında sertleşme meydana gelebilir.

Sklerodermalı neredeyse herkes, kalın, sertleşmiş cilt lekeleri geliştirir. Bölge, sklerodermanın tipine bağlı olacaktır, ancak genellikle eller, kollar ve / veya yüz ve bazen gövde ve bacakları içerir. Cilt sıkılaştıkça hareket kısıtlanabilir, eklem ve kas ağrısı oluşabilir.

Sistemik skleroz (SSc) olarak da adlandırılan sistemik form aynı zamanda yaygın olarak ciltte renk değişikliğine, ellerin şişmesine, soğuk, şişen kan damarlarından yüzdeki kırmızı lekelere tepki olarak ellerde ve ayaklarda kan damarlarının daralmasına, cilt altında kalsiyum birikimlerine neden olur. ve mide ekşimesi ve diğer gastrointestinal sorunlar. Ek olarak, akciğerler, kalp veya böbrekler etkilenebilir ve etkin bir şekilde çalışmayı durdurabilir, bu da nefes darlığı ve düzensiz kalp ritimleri (aritmiler) gibi ciddi semptomlara ve komplikasyonlara yol açabilir.

Tedaviler, skleroderma ve semptomların türüne bağlı olarak büyük ölçüde değişir, ancak topikal ve / veya oral ilaçlar ve romatolog (otoimmün ve enflamatuar durumlarda uzman) gibi bir doktorun bakımı ve izlemesi altında fizik tedaviyi içerebilir.

Verywell / Emily Roberts

Türler

Sklerodermanın iki ana kategorisi, cildi ve bazen altta yatan kasları veya eklemleri etkileyen lokalize skleroderma ve vücuttaki kan damarlarını ve iç organları tutan sistemik sklerodermadır.

Lokalize skleroderma çoğunlukla çocukları etkiler ve yetişkinlerde daha yaygın olan sistemik sklerozdan daha az şiddetlidir. Sklerodermanın nedenleri hala bilinmemektedir, ancak ciltte bir kolajen (bağ dokusunda bir protein) birikmesi ve anormal bir bağışıklık sistemi tepkisi ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır.

Lokalize skleroderma, cildin bir noktasında veya birkaç yamasında veya bölgesinde görünebilir. İki ana alt türü vardır:

• Doğrusal skleroderma: Lezyonlar düz çizgiler veya çizgiler gibi görünür
• Morphea: Kırmızımsı oval yamalar oluşur

Lokalize Sklerodermanın Sık Görülen Belirtileri

Lokalize skleroderma nadir görülen bir durumdur. Doğrusal skleroderma tipik olarak cildin hem yüzeyini hem de daha derin katmanlarını içerir, ancak morfea, epidermisin ve dermisin yüzey katmanlarının ötesine geçme eğiliminde değildir.

Doğrusal Skleroderma

Doğrusal skleroderma sertleştikçe çizgiler halinde oluşur. Genellikle vücudun bir tarafında oluşur ve bir kol veya bacakta veya bazen de başın aşağısında bir çizgi olarak görünebilir. Daha derin deri katmanlarına yayıldığı için kas ve kemiği de tutabilir. Doğrusal skleroderma tipik olarak çocuklarda görülür.

Doğrusal sklerodermanın yaygın semptomları şunları içerir:

• Gövde ve uzuvlarda veya yüzde ve kafa derisinde sertleşmiş, mumlu cilt çizgileri veya çizgileri
• Daha açık veya daha koyu görünebilen cilt renk değişikliği
• Eklem gerginliği

Morphea

Morfea skleroderma, lokalize sklerodermanın daha yaygın formu, çoğunlukla karın ve sırtta oluşur. Bazen yüz, kollar ve bacaklarda da gelişebilir.

Morfea, bir ila dört küçük yamayla (plak morfeası) sınırlandırılabilir veya bazı durumlarda vücudun geniş alanlarına (genelleştirilmiş morfea) yayılabilir. Morphea en sık 20 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür, ancak çocuklarda da görülebilir.

Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Karın, göğüs veya sırtta sert, oval şekilli alanlara kalınlaşan kırmızımsı cilt lekeleri
• Cilt sıkılaştıkça mumlu ve parlak hale gelir.
• Yamaların ortası fildişi veya sarı, mor kenarlıklı olabilir
• Kaşıntı (kaşıntılı cilt)

Morphea oval ve kırmızımsı olma eğilimindedir, ancak mumsu yamalar renk, gölge (açık veya koyu), boyut ve şekil bakımından farklılık gösterebilir. Yamalar büyüyebilir veya küçülebilir ve kendiliğinden kaybolabilirler.

Lokalize skleroderma tipik olarak zamanla geçer, ancak düzeldikten sonra bile ciltte renk değişikliği bırakabilir. Doğrusal skleroderma tipik olarak iki ila beş yıl sürer ve morfea lezyonları ortalama üç ila beş yıl sürer.

Sistemik Sklerodermanın Sık Görülen Belirtileri

Sistemik skleroderma, vücudun birçok yerindeki bağ dokularını etkileyebilir. İki ana alt tip, yıllar içinde yavaş ilerleyen sınırlı skleroderma ve daha fazla cilt alanını kaplayan ve birden fazla organ ve sisteme hızla ilerleyen diffüz sklerodermadır.

Sınırlı Skleroderma

Sınırlı sklerodermaya aynı zamanda sınırlı kutanöz sistemik skleroz veya CREST sendromu da denir, ortak durumları ve semptomları için bir kısaltma.

CREST

Sınırlı skleroderması olan kişiler, CREST'in iki veya daha fazla ortak özelliğine sahip olabilir:

• Deride kalsiyum birikimi olan kalsinoz
• Raynaud fenomeni, parmaklarda veya ayak parmaklarında kan akışını azaltabilen soğuğa, strese veya duygusal bozukluğa yanıt olarak kan damarlarının spazmı
• Yemek borusu disfonksiyonu, yemek borusunu hizalayan düz kasların normal hareketini ve işlevini kaybetmesidir.
• Sklerodaktili olarak, parmakların ve ellerin derisinde kalınlaşma ve sıkılaşma
• Yüzdeki cilt yüzeyine yakın kılcal damarların (küçük kan damarları) şişmesi ve kırmızı lekelere neden olan telanjiektazi

Sınırlı skleroderma / CREST'in cilt ile ilgili yaygın semptomları şunları içerir:

• Parmaklar veya ayak parmakları soğukken maviye ve / veya beyaza döner ve sonra tekrar ısındığında parlak kırmızı olur
• Parmaklarda şişlik ve sosis benzeri görünüm
• Yüzde, kollarda ve bacaklarda cilt kalınlaşması
• Deri içinde veya altında küçük, sert topaklar (kalsinoz)
• Cilt sıkılaşması nedeniyle parmaklar kıvrılıyor
• Parmak hareket aralığı azalır
• Yüzün mumsu, maske benzeri görünümü
• Ellerde ve yüzde küçük kırmızı lekeler
• Anormal cilt kuruluğu

American Scleroderma Foundation'a göre, sistemik skleroderma vakalarının tahmini% 95'i Raynaud fenomeni ile başlıyor. Sınırlı sklerodermada, Raynaud fenomeni genellikle cilt kalınlaşmasından birkaç yıl önce ortaya çıkar.

Sınırlı sklerodermanın erken semptomları, parmakların veya ayak parmaklarının duyarlılığını ve / veya şişmesini içerir. Ellerin şişmesi, uyku saatlerinde kas hareketsizliği nedeniyle özellikle sabahları belirgin olabilir. Parmaklar sosis gibi görünebilir ve eli yumruk haline getirmeyi zorlaştırabilir. Gün geçtikçe semptomlar azalabilir.

Gastrointestinal sorunlar, sistemik skleroderması olan kişilerin% 90'ını etkiler. Özofagus, sistemik sklerodermalı kişilerin% 67'sini etkileyen en sık tutulan organdır. Semptomlar, yemek borusunda meydana gelebilecek yapısal ve fonksiyonel değişikliklerden kaynaklanmaktadır. sınırlı veya yaygın skleroderma

Yaygın yemek borusu semptomları şunları içerir:

• Mide ekşimesi (göğüs kemiğinin arkasında yanma hissi)
• Yutma sırasında güçlük veya ağrı
• Kusma
• Ses kısıklığı
• Ağız ülserleri
• Ağızda asit tadı

En yaygın semptom mide ekşimesidir. Bunun nedeni yemek borusunun asit reflüsü tarafından tahriş olmasıdır (mide asidinin yemek borusunu desteklemesi veya geri akması).

Bazen aşırı kollajen, sınırlı skleroderması olan kişilerde akciğerlerin hava keseleri arasındaki dokuda toplanarak akciğer dokusunu daha sert hale getirir ve düzgün çalışmamasına neden olur. Akciğerler etkilenirse, yaygın ek semptomlar şunları içerir:

• Kalıcı öksürük
• Nefes darlığı

Yaygın Skleroderma

Raynaud fenomeni, yaygın sklerodermalı kişilerde sıklıkla aynı anda veya cilt kalınlaşmasından hemen önce ortaya çıkar. Diffüz skleroderma, kalp, akciğerler, böbrekler, gastrointestinal sistem ve merkezi ve periferik sinir sistemlerini tutabilir.

Yaygın sklerodermanın yaygın semptomları şunları içerir:

• Parmaklarda şişlik ve sosis benzeri görünüm
• Gövde, eller, kollar ve bacakların geniş alanlarında cilt kalınlaşması
• Yüzün mumsu, maske benzeri görünümü
• CREST
• Cilt koyulaşması veya tuz ve karabiber görünümü
• Dudakların incelmesi ve ağız çevresinde oluşan çatlaklar
• Kas ve eklem ağrısı ve / veya sertliği
• Eklemlerin hareketi ile ızgara gürültüsü
• Kilo kaybı
• Yorgunluk
• Göğüste ağrılı yanma hissi
• Gastroparezi (mide bulantısı, dolgunluk hissi veya midede yiyeceğin tutulmasından kaynaklanan şişkinlik)
• Kramplar ve / veya ishal
• Kronik öksürük
• Nefes darlığı

Kas ve eklem ağrısı, tendonlar boyunca ve kol ve bacak kaslarında da ortaya çıkabilir. Bu, ayak bileklerinin, bileklerin, dizlerin veya dirseklerin hareketiyle daha da kötüleşebilir. Hastalık ilerledikçe, eklem ve kasların çevresinde şişme, sıcaklık ve hassasiyet ile birlikte kas kaybı ve güçsüzlüğü gelişebilir.

Yaygın skleroderması olan kişiler, iltihaplı eklemleri, özellikle dizlerdeki ve altındaki eklemleri hareket ettirmeye çalıştıklarında genellikle bir ızgara sesi yaşarlar.

Alt GI yolunda, yaygın skleroderma bazen yiyeceklerin hareketini yavaşlatabilir ve gıda emilimini azaltabilir.

Her iki sistemik sklerodermada da, kalsinoz topakları deriden geçebilir ve beyaz bir madde sızdırabilir. Açık kesikler daha sonra enfekte olabilir.

Nadir Belirtiler

Bazen daha ciddi durumlar olabilen lokalize sklerodermanın nadir alt tipleri vardır. Bu türler şunları içerir:

• Deri altı morfea daha derin dokuları etkiler ve kasların derinliklerine uzanabilir.
• Büllöz morfea, morfea bölgesinde kabarcık benzeri yumrulara veya erozyon alanlarına neden olur.
• Genelleştirilmiş morfea, daha geniş kapsama alanları nedeniyle eklem işlevini de sınırlayabilir. Nadir durumlarda, daha büyük lezyonlar bir araya gelerek tüm vücudu kaplayabilir.
• En coup de saber, başı, özellikle alnı etkileyen nadir bir lineer skleroderma türüdür. Lezyonlar, bir kılıç yarasına veya bir kılıcın vuruşuna benzeyen çökük oluklar oluşturur. Saçlı deride ise saç dökülmesi meydana gelebilir. Nadir durumlarda, en coup de saber yüz kemiklerinin büyümesinde anormalliklere neden olabilir ve diğer sınırlı skleroderma formlarının aksine, gittikten yıllar sonra tekrarlayabilir.

Sistemik sklerodermalı bazı kişiler, hastalıkla ilişkili görünebilen veya görünmeyen ek semptomlar yaşarlar. Bu şunları içerebilir:

• Trigeminal nevralji (ani şiddetli yüz ağrısı atakları)
• Sınırlı göz hareketi
• Şiddetli yorgunluk ve depresyon

Komplikasyonlar

Skleroderma, hafiften yaşamı tehdit eden birçok komplikasyona neden olabilir. Bunlar genellikle bozukluk tedavi edilmediğinde veya tedavi semptomları yeterince ele almadığında ortaya çıkar.

Lokalize Sklerodermanın Komplikasyonları

Lokalize sklerodermanın komplikasyonları şunları içerir:

• Eklem ağrısı: Lokalize sklerodermalı kişilerin yaklaşık% 10 ila% 20'si etkilenen eklemlerde ağrı geliştirir.
• Bir kol veya bacağın yavaş büyümesi: Kaslara ve tendonlara uzanan doğrusal skleroderma, çocuklarda etkilenen uzvun büyümesini bazen durdurabilir veya yavaşlatabilir.
• Birlikte var olan inflamatuar artrit ve juvenil idiyopatik artrit (JIA): Lokalize skleroderma ve artrit birlikte ortaya çıktığında, lezyonlar artritik eklemleri kaplayabilir ve artrit tedavilere daha az yanıt verebilir veya yanıt vermeyebilir.

Sistemik Sklerodermanın Komplikasyonları

Sistemik sklerodermanın komplikasyonları çoğunlukla yaygın sklerodermayla ilişkilidir ve birçok organı ve vücut sistemini tutabilir. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• El ve ayak parmaklarında ülserler: Şiddetli Raynaud fenomeni, el ve ayak parmaklarına kan akışını engelleyerek iyileşmesi zor ülserlere neden olabilir. Parmak uçları kalıcı olarak hasar görebilir.
• Kangren: Aşırı durumlarda, şiddetli Raynaud'larla birlikte anormal veya daralmış kan damarları kangrene yol açabilir ve amputasyon gerektirebilir.
• İdrar kaçırma: Sinirlere giden kan akışındaki azalmanın neden olduğu kasların zayıflaması, gastrointestinal rahatsızlığa ve idrar veya fekal inkontinansa neden olabilir.
• Akciğer hasarı: Pulmoner hipertansiyona bağlı solunum problemleri ve akciğerlerdeki bağ dokusunun yaralanması akciğer hastalığına ve potansiyel olarak kalp yetmezliğine yol açabilir.
• Kalp problemleri: Kalp dokusunun ve daralmış kan damarlarının yaralanması anormal kalp ritimlerine ve nadir durumlarda iltihaplı kalp kasına (miyokardit) yol açabilir.
• Böbrek hasarı: Böbreklere sınırlı kan akışı, skleroderma böbrek krizine neden olabilir. Tedavi edilmezse bu durum kötü huylu yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.
• Diş problemleri: Yüz cildinin aşırı derecede sıkılması, ağzınızı dişlerinizi fırçalamak için yeterince geniş açmanızı zorlaştırabilir. Ek olarak, asit reflü diş minesini tahrip edebilir ve sklerodermaya bağlı diş eti dokusunda meydana gelen değişiklikler dişlerin gevşemesine veya düşmesine neden olabilir.
• Kuru gözler ve ağız: Yaygın skleroderma, Sjogren sendromu olarak bilinen bir durum olan çok kuru gözlere ve ağza neden olabilir.
• Gastrik antral vasküler ektazi sendromu (GAVE): Bazen "karpuz midesi" olarak adlandırılan bu, midede genişlemiş kan damarlarından kırmızı çizgili alanlara ve demir eksikliği anemisine neden olan nadir bir durumdur. Sistemik sklerodermalı kişilerin tahminen% 5'ini etkileyen GAVE, mide kanseri riskini artırmaktadır.
• Cinsel işlev bozukluğu: Sklerodermalı erkekler sertleşme sorunu yaşayabilir; kadınlarda yağlama azalmış ve vajinal açıklık daralmış olabilir.
• Kalp yetmezliği: Sklerodermaya bağlı kalp sorunları, anormal kalp ritimleri veya konjestif kalp yetmezliği olarak ortaya çıkabilir.
• Sinir sistemi sorunları: Sinir sistemi etkilenirse baş ağrısı ve baş dönmesi, kasılmalar ve görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda afaziye de yol açabilir (konuşma ve anlama yeteneğinin kaybı).

Doktor Ne Zaman Görülür?

Skleroderma semptomları gösteren bireyler, romatolog gibi bu karmaşık hastalıkta uzmanlığa sahip bir doktor aramalıdır. Sklerodermanın erken tespiti ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir. Sistemik sklerodermada organ tutulumunu erken tanıyarak ve tedavi ederek geri dönüşü olmayan hasarı önleyebilirsiniz.

Verywell'den Bir Söz

Size veya çocuğunuza skleroderma teşhisi konulursa, bu çok zor olabilir, ancak lokalize sklerodermanın tipik olarak zamanla ortadan kalktığını ve sistemik sklerodermanın etkilenen organları hedef alan tedavilerle yönetilebileceğini unutmamak önemlidir.

Lokalize skleroderma ise, yeni lezyonların oluşmadığı ve mevcut lezyonların kaybolduğu bir zaman muhtemelen gelecektir. Sistemik skleroderma ile tedaviler sürekli olarak iyileşir ve semptomlarınız konusunda size yardımcı olabilir ve yaşam kalitenizi artırabilir.