Polisitemi Vera Tedavi Seçenekleri

Miyeloproliferatif bir neoplazma olan polisitemi vera, çok fazla kırmızı kan hücresi (eritrositoz) üretimine yol açan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Beyaz kan hücresi ve trombosit sayıları da yükselebilir. Kan hücrelerinin sayısındaki bu artış (kanın sıvı kısmında artış olmaksızın) pıhtı gelişme riskini artırır.

Size polisitemi teşhisi konduğunu öğrenmek üzücü olabilir ve doğal olarak "Nasıl tedavi edilebilir?" Diye merak edebilirsiniz. Neyse ki, tedavi ile hayatta kalma, altı ila 18 aydan 13 yıl veya daha fazlasına çıkar. Polisitemi vera tedavisindeki zorluklardan biri, insanların yüzde 12'den fazlasının miyelofibroza dönüşmesi ve yaklaşık yüzde 7'sinin akut lösemi / miyelodisplastik sendrom geliştirmesidir.

Esansiyel trombositemili çoğu insanın aksine, polisitemi vera hastalarında genellikle tanı sırasında baş ağrısı, baş dönmesi veya kaşıntı gibi semptomlar görülür. Bu semptomlar genellikle rahatsız edicidir ve tedavinin başlatılmasını gerektirir.

PV için flebotomi

Polisitemi veranın birincil tedavisi terapötik flebotomidir. Terapötik flebotomide, dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için vücuttan kan bağışına benzer şekilde kan alınır. Hematokriti (kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonu)% 45'in altında tutmak için terapötik flebotomiye düzenli olarak devam edilir, ancak bazı doktorlar cinsiyete bağlı olarak farklı hedefler kullanır (erkekler için% 45 ve kadınlar için% 42). Flebotomi polisitemi verayı iki şekilde tedavi eder: vücuttan fiziksel olarak uzaklaştırarak kan hücrelerinin sayısını azaltarak ve yeni kırmızı kan hücresi üretimini sınırlayan bir demir eksikliğine neden olarak.

PV için Hidroksiüre

Kan pıhtısı geliştirme riski yüksek olan kişilerde (60 yaşın üzerinde, kan pıhtılaşması öyküsü), ek tedaviye ihtiyaç vardır. Genellikle terapötik flebotomiye eklenen ilk ilaç oral hidroksiüredir.

Hidroksiüre, kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimini azaltan oral bir kemoterapötik ajandır. Aynı zamanda beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimini de azaltır. Hidroksiüre ile tedavi edilen diğer durumlara benzer şekilde, düşük dozda başlanır ve hematokrit hedef aralığında olana kadar arttırılır.

Normalde iyi tolere edilir ve azalan kan hücresi üretimi dışında birkaç yan etkiye sahiptir. Diğer yan etkiler arasında oral ülserler, hiperpigmentasyon (ciltte koyu renk değişikliği), döküntü ve tırnak değişiklikleri (tırnakların altındaki koyu çizgiler) bulunur. Düşük doz aspirin de bir ön basamak tedavi olarak kabul edilir. Aspirin, trombositlerin birbirine yapışma yeteneğini bozarak kan pıhtılarının gelişimini azaltır. Büyük bir kanama atağı geçmişiniz varsa aspirin kullanılmamalıdır.

PV için Interferon Alpha

Kontrol edilemeyen kaşıntı (kaşıntı olarak adlandırılır), hamile veya çocuk doğurma çağında olan veya önceki tedavilere yanıt vermeyen kadınlar için interferon-alfa kullanılabilir. İnterferon-alfa, kırmızı kan hücresi sayısını azaltan deri altı bir enjeksiyondur. Ayrıca dalak boyutunu ve kaşıntıyı azaltabilir. Yan etkiler arasında ateş, halsizlik, mide bulantısı ve kusma bulunur ve bu da bu ilacın yararlılığını sınırlar.

PV için Busulfan

Hidroksiüre ve / veya interferon-alfa başarısız olan hastalar için, kemoterapötik bir ilaç olan busulfan kullanılabilir. Doz, beyaz kan hücresi sayısını ve trombosit sayısını kabul edilebilir bir aralıkta tutmak için değiştirilir.

PV için Ruxolitinib

Diğer tedavileri geçemeyen hastalar için kullanılan bir başka ilaç da ruxolitinib'dir. Bu ilaç, polisitemi vera ve diğer miyeloproliferatif neoplazilerde sıklıkla etkilenen Janus İlişkili Kinaz (JAK) enzimini inhibe eder. Genellikle polisitemi vera miyelofibroz sonrası gelişen kişilerde kullanılır. Ayrıca ciddi ağrıya veya diğer sorunlara neden olan şiddetli semptomları ve splenomegali (genişlemiş dalak) olan kişilerde de yararlı olabilir.

Unutmayın, polisitemi vera kronik bir durum olsa da yönetilebilir. Mevcut çeşitli tedavi seçenekleri hakkında doktorunuzla konuşun.

Polisitemi Vera Doktoru Tartışma Kılavuzu

Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.

Kendinize veya sevdiklerinize gönderin.

Bu Doktor Tartışma Kılavuzu {{form.email}} adresine gönderilmiştir.

Bir hata oluştu. Lütfen tekrar deneyin.