Akut Promiyelositik Lösemi (APL) Genel Bakış

Akut promiyelositik lösemi (APL), bir kan kanseri olan akut miyelojenöz löseminin (AML) bir alt tipidir. Ayrıca M3 AML olarak adlandırıldığını da duyabilirsiniz. Amerika Birleşik Devletleri'nde APL, tüm AML vakalarının yaklaşık% 10-15'ini oluşturmaktadır.

megaflopp / iStockphoto

Diğer alt tiplere birçok yönden benzer olsa da, APL farklıdır ve çok spesifik bir tedavi rejimine sahiptir. APL için tedavi sonuçları çok iyidir ve en iyileştirilebilir lösemi türü olarak kabul edilir. Kür oranları% 90 kadar yüksektir.

Genetik ve Akut Promiyelositik Lösemi (APL)

Lösemi hücrelerinin DNA'sında en sık görülen genetik anormallik veya mutasyon, kromozom 15 ve 17 arasında bir translokasyondur. Bu, kromozom 15'in bir kısmının kırıldığı ve kromozom 17'nin bir parçasıyla değiştirildiği anlamına gelir. Bu mutasyon, beyaz kan hücreleri çok genç ve olgunlaşmamışken, kan hücresi gelişiminin promiyelositik aşamada “sıkışmasına” neden olan bir proteinin üretimine.

Promiyelositler Nelerdir?

Promiyelositler, bu tür beyaz kan hücrelerinin gelişiminde sıraya giren hücrelerdir, "bebekler" miyeloblast veya blasttır ve yetişkinler, nötrofiller, eozinofiller, bazofiller ve monositler olarak bilinen miyelositlerdir. Promiyelositik lösemi hücreleri, genç insanlarla karşılaştırılabilir. Biraz yetişkinlere benziyorlar, ancak iş bulamıyorlar, faturaları ödeyemiyorlar, araba kullanamıyorlar veya tamamen olgun insanların günlük işlevlerini yapamıyorlar. Aynı şekilde, promiyelositik kan hücreleri, vücuttaki tam olgun beyaz kan hücrelerinin rollerini yerine getirmek için çok az gelişmiştir.

Belirti ve bulgular

APL'li hastalar, diğer akut miyelojenöz lösemi (AML) tipleriyle aynı semptomların çoğunu sergiler. Lösemi belirtilerinin çoğu, kanser hücrelerinin kemik iliğini “dışarıda bırakmasının” ve normal, sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimine müdahale etmelerinin sonucudur. Bu belirti ve semptomlar şunları içerir:

Düşük enerjiye sahip olmak veya her zaman yorgun hissetmek
Düzenli aktiviteler yaparken nefes darlığı hissetmek
Soluk ten
Açıklanamayan ateşler
Kesik ve morlukların iyileşme süresinin artması
Ağrılı kemikler veya eklemler
Enfeksiyonlarla "mücadele" zorluğu

Bu AML belirtilerine ek olarak, APL hastaları başka karakteristik semptomlar da gösterir. Sık sık:

Morarma, burun kanaması, idrarda kan veya bağırsak hareketleri gibi ciddi kanama problemleriniz varsa. APL'li kızlar ve kadınlar, alışılmadık derecede ağır adet dönemlerini fark edebilir.
Aynı zamanda, kanın genellikle anormal, aşırı pıhtılaşması vardır.

Löseminin semptomları çok belirsiz olabilir ve ayrıca diğer kanser dışı durumların belirtileri olabilir. Sağlığınız veya sevdiğiniz birinin sağlığı konusunda endişeleriniz varsa, her zaman en iyisi bir tıp uzmanından tavsiye almaktır.

Tedavi

Akut promiyelositik löseminin (APL) tedavisi, diğer akut lösemi tiplerinden çok farklıdır, bu nedenle uygun şekilde tanımlanması kritiktir.

Çoğu APL hastası başlangıçta A vitamininin özel bir formu olan all-trans retinoik asit (ATRA) ile tedavi edilir.ATRA tedavisi aslında promiyelositik lösemi hücrelerini olgunlaşmaya zorlaması bakımından benzersizdir, tıpkı üniversite mezuniyetinin gençleri bizim içimizde nasıl zorladığı gibi. yetişkin rolüyle karşılaştırma (en azından bazen). Bu tedavi aşaması "indüksiyon" olarak adlandırılır.

ATRA, bir APL hastasını tüm lösemi hücrelerini olgunluğa iterek remisyona sokabilirken, lösemi kaynağını iyileştiremez. Sonuç olarak, doktorlar bazı standart kemoterapi eklediğinde tedavi için uzun vadeli sonuçlar iyileşir. Bu tedavi yüzüne "konsolidasyon" denir.

Kemoterapiden sonra insanlar genellikle en az bir yıl süreyle ATRA'ya devam eder, bazen başka ilaçlarla birleştirilir. Tedavinin bu son aşamasına "idame" denir.

Lösemi ATRA'ya ve kemoterapiye yanıt vermezse veya geri dönerse, APL arsenik trioksit (ATO) ile de tedavi edilebilir.

Prognoz

APL tedavisi vakaların büyük çoğunluğunda başarılıdır.

Başa Çıkma ve Destek

Akut promiyelositik löseminin, en azından lösemi açısından mükemmel bir prognoza sahip olmasına rağmen, "oraya ulaşmak" zor ve yorucu olabilir. Ailenize ve arkadaşlarınıza ulaşın. Hayatınızın bu aşamasında yardıma ihtiyaç duyma ve yardım alma konusunda endişelenmeyin. Başkalarının yardım etmenin yanı sıra onlara mutluluk da getirmesinin size nasıl yardımcı olduğuna şaşırabilirsiniz.

Hayatta kalma ve başa çıkma hakkında bilgi edinmek için zaman ayırın. Kanser tedavisi sona erdiğinde, sevinç yerine birçok insan depresyonda hissediyor. Tedavinin kalıcı yan etkileri ve kanserin duygusal hız treninde geçirilen zaman sizi bir daha normal hissedip hissetmeyeceğinizi merak ettirebilir. Yardım isteyin ve sadece "yeni normalinizi" kabul etmeyin. Kanserden kurtulanların gelişmesine yardımcı olmak için yapılabilecek çok şey var. Ve zaman zaman iyilik kanserden de gelebilir. Araştırmalar bize aslında kanserin insanları sadece kötü değil, iyi şekillerde değiştirdiğini söylüyor.