Uzun QT Sendromu

Uzun QT Sendromu (LQTS), kalbin elektrik sisteminin bir bozukluğudur ve potansiyel olarak ölümcül bir ventriküler taşikardi tipine yol açabilir.torsades de pointes.

Piranka / Getty Images

LQTS, kalıtsal bir bozukluk olabilir veya doğumdan sonra edinilebilir, ancak kanıtlar, edinilmiş LQTS tipine sahip kişilerin bile duruma genetik bir yatkınlığa sahip olduğunu göstermektedir.

Her iki durumda da, LQTS'si olan kişiler, genellikle genç yaşta senkop (bilinç kaybı) ve ani ölüm riski altındadır.

Genel Bakış

LQTS'li kişilerin EKG'lerinde uzun QT aralıkları vardır. QT aralığı, bir kalp hücresinin repolarizasyonunu veya "yeniden yüklenmesini" temsil eder. Kalbin elektriksel impulsu bir kalp hücresini uyardıktan sonra (böylece atmasına neden olur), hücrenin bir sonraki elektriksel impulsa hazır olması için yeniden şarj olması gerekir. QT aralığı (QRS kompleksinin başlangıcından EKG'de T dalgasının sonuna kadar ölçülür) taburcu olmak ve ardından bir kalp hücresini yeniden şarj etmek için geçen toplam süredir. LQTS'de QT aralığı uzar. QT aralığındaki anormallikler, LQTS ile ilişkili aritmilerden sorumludur.

Nedenleri

Konjenital LQTS. QT aralığını etkileyen birkaç gen tanımlanmıştır, bu nedenle birkaç LQTS çeşidi mevcuttur. Bazı ailelerde çok yüksek LQTS insidansı vardır. Çok fazla gen QT aralığını etkileyebileceğinden, LQTS'deki birçok varyasyon tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları ("klasik" LQTS), genellikle birkaç aile üyesinde meydana gelen, yüksek oranda tehlikeli aritmi ve ani ölüm ile ilişkilidir. Diğer konjenital LQTS biçimleri çok daha az tehlikeli olabilir.

LQTS satın alındı. Edinilmiş LQTS formuna sahip kişiler, normal QT aralıkları dahil olmak üzere normal temel EKG'lere sahiptir. Bununla birlikte, QT aralıkları uzayabilir ve belirli ilaçlara maruz kaldıklarında veya belirli metabolik veya elektrolit anormallikleri geliştirdiklerinde tehlikeli aritmi riski altında olabilirler.

Bu kişilerde uzun bir ilaç listesi LQTS'yi tetikleyebilir; antiaritmik ilaçlar, antibiyotikler (özellikle eritromisin, klaritromisin ve azitromisin), bulantı ve kusma için kullanılan çeşitli ilaçlar ve birçok antidepresan ve antipsikotik ilaç bulunur.

Ek olarak, hipokalemi (düşük kan potasyum seviyesi), hipomagnezemi (düşük kan magnezyum seviyesi) ve karaciğer veya böbrek problemleri de duyarlı kişilerde LQTS'yi tetikleyebilir.

Artık birçok uzman, edinilmiş LQTS'ye sahip pek çok kişinin (çoğu değilse de), LQTS'ye karşı yalnızca "tetikleyici" bir ilaç veya elektrolit veya metabolik problemle "strese girdiğinde" ortaya çıkan genetik bir yatkınlığa sahip olduğuna inanıyor.

Yaygınlık

Konjenital LQTS yaklaşık 2000 kişiden birinde mevcuttur. LQTS, gençlerde ani ölümlerin en yaygın nedenlerinden biridir. LQTS'nin edinilen varyantları çok daha yaygındır ve muhtemelen popülasyonun yaklaşık% 2-4'ünü etkiler.

Semptomlar

LQTS semptomları yalnızca hasta tehlikeli ventriküler taşikardi atağı geliştirdiğinde ortaya çıkar ve semptomların derecesi aritminin devam ettiği sürenin uzunluğuna bağlıdır. Sadece anlık sürerse, birkaç saniyelik aşırı baş dönmesi tek belirti olabilir. 10 saniyeden fazla sürerse senkop oluşur. Ve birkaç dakikadan fazla sürerse, kurban genellikle asla bilincini geri kazanmaz.

Bazı LQTS çeşitlerine sahip kişilerde, epizotlar genellikle ani adrenalin patlamaları ile tetiklenir; fiziksel efor sırasında, ciddi bir şekilde irkildiğinde veya aşırı derecede sinirlendiğinde meydana gelebilecekler gibi.

Neyse ki, LQTS varyantlarına sahip çoğu insan asla yaşamı tehdit eden semptomlar yaşamaz.

Teşhis

Doktorlar, senkop veya kalp durması geçiren herhangi bir kişide ve bilinen LQTS'si olan bir kişinin aile üyelerinde LQTS'yi düşünmelidir. Egzersiz sırasında veya adrenalin seviyelerinde bir artış olması muhtemel olan herhangi bir başka durumda meydana gelen senkoplu herhangi bir genç, LQTS'yi özel olarak göz ardı etmelidir.

LQTS tanısı genellikle EKG'de anormal derecede uzun QT aralığı gözlemlenerek yapılır. Bazen EKG anormalliklerini ortaya çıkarmak için bir koşu bandı testi gereklidir. LQTS ve varyantları için genetik testler, birkaç yıl öncesine göre çok daha yaygın bir şekilde kullanılmaktadır.

Tedaviler

Açık LQTS'si olan birçok hasta beta blokerlerle tedavi edilir. Beta blokerleri, bu hastalarda aritmi ataklarını tetikleyen adrenalin dalgalanmalarını köreltiyor. Bu ilaçlar bazı hastalarda ani kalp durmasına (SCA) karşı koruyucudur ve diğerlerinde yan etkileri azaltır. Bununla birlikte, beta blokerleri, LQTS'li tüm hastalarda genel senkop insidansını ve ani ölümü önemli ölçüde azaltmayabilir.

LQTS ve varyantlarına sahip kişilerin QT aralığının uzamasına neden olan birçok ilaçtan kaçınması özellikle önemlidir. Bu insanlarda, bu tür ilaçların ventriküler taşikardi ataklarına neden olma olasılığı çok yüksektir. QT aralığını uzatan ilaçlar maalesef yaygındır. CredibleMeds, genellikle QT aralığını uzatan güncellenmiş bir ilaç listesi tutar.

LQTS'li birçok kişi için implante edilebilir defibrilatör en iyi tedavi yöntemidir. Bu cihaz, kardiyak arestlerden kurtulmuş hastalarda ve muhtemelen LQTS'ye bağlı senkop geçirmiş hastalarda, özellikle beta blokerleri kullanırken senkop ortaya çıkarsa kullanılmalıdır.

Beta blokerleri tolere edemeyen veya tedavi sırasında hala olayları olan kişiler için sol kardiyak sempatik denervasyon ameliyatı yapılabilir.

Verywell'den Bir Söz

LQTS, ani, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden kardiyak aritmiler üretebilen, kalbin elektrik sisteminin bir bozukluğudur. Klasik LQTS formu kalıtsaldır, ancak "edinilmiş" varyantlar bile altta yatan bir genetik bileşene sahip olma eğilimindedir.

LQTS ile ölümcül sonuçlar, tehlikeli aritmi riski taşıyan kişiler tanımlanabildiği sürece neredeyse her zaman önlenebilir.