Mantle hücreli lenfoma (MCL), enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan bir tür beyaz kan hücresi olan B lenfositlerinde ortaya çıkan nadir bir Hodgkin dışı lenfoma (NHL) türüdür. MCL genellikle lenf düğümlerini etkiler ve diğer organları da tutabilir. MCL'li çoğu insan, acil tedavi gerektiren agresif bir hastalık biçimine sahiptir. Yoğun terapi adayları, 7 ila 10 yıla kadar veya daha uzun süren remisyonlar elde edebilir. Hem yeni teşhis edilmiş hem de nükseden MCL için artan sayıda tedavi seçeneği vardır. Küçük bir grup insan, acil tedavi gerektirmeyen ve yıllarca stabil olabilen çok daha sessiz bir MCL formuna sahiptir.
Semptomlar
MCL semptomları, diğer birçok Hodgkin dışı lenfoma tipine benzer ve aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:
- Ağrısız, şişmiş lenf düğümleri
- Ateş ve gece terlemeleri
- İstenmeyen kilo kaybı
- İshal, bulantı / kusma, karın ağrısı veya rahatsızlık
MCL'nin en yaygın semptomu, bir veya daha fazla ağrısız, şişmiş lenf düğümleridir. Gece terlemeleri, ateşler ve kasıtsız kilo kaybı da mümkündür ve teşhis konulan hastaların üçte biri bu tür semptomlara sahiptir.
Büyümüş lenf düğümleri, cilt yüzeyinin altında ellerle hissedilebilecek kadar yakın olabilir. Bununla birlikte, vücudun içinde daha derin de olabilirler. Daha az yaygın olarak, MCL lenf düğümlerinin dışında gelişir, bu durumda en yaygın bölge gastrointestinal sistemdir. MCL mideyi veya bağırsağı etkilediğinde, ishal ve karın ağrısı gibi semptomlar üretebilir.
Daha az agresif olan MCL formlarında, insanlar genellikle lenf düğümü büyümesine sahip değildir ve bunun yerine genişlemiş bir dalağa sahiptir. Bu ya hiçbir belirti vermeyebilir ya da sol üst karın bölgesinde sol omuza yayılabilen dolgunluk veya ağrıya neden olabilir. Bu tokluk hissi bir şekilde sabit olabilir veya az miktarda yemek yedikten sonra fark edilebilir. Büyümüş dalak için başka bir terim splenomegalidir.
Nedenleri
Pek çok kanser türü gibi, MCL'nin altında yatan kesin neden bilinmemektedir, ancak araştırmacılar bazı genetik ve çevresel faktörlerin önemli olabileceğinden şüphelenmektedir. MCL çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkiler ve MCL teşhisi konan bireylerin 50'li yaşların sonlarında veya 60'ların başlarından ortalarına kadar olması yaygındır. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir, ancak bu modelin nedenleri bilinmemektedir.
Maligniteler, genetik koddaki değişiklikler veya DNA'daki mutasyonlar ile bağlantılı olarak gelişir. MCL'li çoğu insan, iki kromozom arasında bir genetik materyal değişiminin olduğu belirli bir genetik anormallik edinmiştir: kromozom 11 ve 14. Bu değişime kromozomal translokasyon denir ve bu özel translokasyon, bilimsel olarak t (11; 14 ) (q13; q32). Bu translokasyon B lenfositlerde meydana geldiğinde, diğer B hücresi malignitelerinin yanı sıra MCL'nin gelişmesine de katkıda bulunabilir.
Sebeplerle ilgili diğer ipuçları, MCL hücrelerinin nereden kaynaklandığıyla ilgili olabilir. MCL'deki "örtü" başlangıçta, bir zamanlar birincil olarak malignitede rol oynadığı düşünülen hücrelerin konumuna atıfta bulundu. MCL, başka bir yapıyı, germinal merkezi çevreleyen ve saran bir hücre alanı olan manto bölgesi adı verilen lenf düğümünün bir kısmından gelişiyor gibiydi.
Teşhis
Diğer lenfoma türleri gibi MCL'nin teşhisi de genellikle kapsamlı bir klinik değerlendirme sürecinde ortaya çıkan ipuçlarına bağlıdır. Belirli semptomlar ve fiziksel bulgular tespit edilebilir ve Hodgkin dışı lenfoma (NHL) spesifik tipini ve alt tipini doğrulamak, hastalığın kapsamını belirlemek ve en uygun tedavileri tanımlamaya yardımcı olmak için çeşitli özel testler kullanılır.
Fizik muayenede doktor, herhangi bir şişliği tespit etmek için belirli bölgelerdeki lenf düğümlerini hissedebilir. Muayene ayrıca şişmiş organları (karaciğer, dalak) ve lenfatik sistem hastalığıyla ilişkili olabilecek anormal sıvı birikimini tespit etmeye çalışmak için göğüs kafesi alanının altındaki karına dokunmayı da içerir.
Kan testleri, biyopsiler, görüntüleme testleri, kemik iliği muayenesi, endoskopi ve / veya kolonoskopi, beyin omurilik sıvısı (CSF) analizi ve / veya diğer testlerin tümü, mantle hücreli lenfoma için çalışmanın bir parçası olarak mümkündür.
Biyopsi
Mikroskobik görünümünü incelemek ve şüpheli hücre üzerinde çeşitli testler yapmak için ilgili dokunun bir örneği veya bir biyopsi alınır. Genellikle lenf düğümlerine biyopsi yapılır veya bazı durumlarda kanserli olduğundan şüphelenilen genişlemiş bir lenf düğümünün tamamı çıkarılır ve incelenir. Bazı durumlarda, şüpheli bölgelere dışarıdan kolayca erişilemeyebilir ve karın veya pelvisin derinliklerinde bulunan örnekleri almak için laparoskopi veya laparotomi ameliyatı gerekli olabilir.
Biyopsi dokusunu kullanarak, malignitenin spesifik hücre orijin türünü belirlemeye yardımcı olmak için özel testler yapılır. MCL bir B hücreli lenfomadır ve MCL hücreleri farklı proteinler üretir (CD5, CD19, CD20 ve CD22). Kötü huylu lenfositlerde ve siklin D1 proteininde kromozom (11; 14) translokasyonunun varlığını tespit etmek için sıklıkla başka çalışmalar yapılır. Yine de, TP53 mutasyonunun varlığını test etmek gibi diğer çalışmalar, en iyi tedaviye karar verme konusunda sonuçlara sahip olabilir.
Görüntüleme
Röntgen görüntüleme, bilgisayarlı tomografi (CT) taraması, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), pozitron emisyon tomografisi (PET) ve / veya diğer çalışmalar dahil olmak üzere herhangi bir sayıda görüntüleme çalışması gerekebilir. Belli organlara yayılan belirli lenf nodu hastalıklarının genişlemesini tespit etmeye yardımcı olmak için boyun, göğüs, karın ve pelvis gibi alanlara bakmak için BT taramaları yapılabilir. MRI, beyin ve omurilikteki herhangi bir hastalık tutulumunu tespit etmek için kullanılabilir. FDG-PET gibi diğer görüntüleme biçimleri, hastalık ve hastalığın boyutu hakkında önemli bilgiler sağlayabilir.
Kemik İliği Muayenesi
Bir kemik iliği muayenesi aslında iki ayrı ama genellikle eşzamanlı testten oluşur: kemik iliğinin sıvı kısmını almak için bir kemik iliği aspirasyonu ve katı kısım için bir kemik iliği biyopsisi. Kemik iliğinden elde edilen kan hücreleri üzerinde yapılan testler, MCL'nin kemik iliğini içerip içermediğini belirlemeye yardımcı olabilir.
Beyin Omurilik Sıvısı Analizi
Bazen, kanserin beyne ve omuriliğe yayıldığını gösteren anormallikleri aramak için beyin omurilik sıvısının analizi önerilir. Bu sıvı, lomber ponksiyon olarak bilinen bir prosedürle analiz için elde edilir.
MCL için çalışmanın bir kısmı teşhisi koymaktır, ancak diğer kısmı bu hastalıktan kaynaklanan risk hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi almaya çalışmaktır. MCL vakalarının küçük bir yüzdesi daha tembeldir; diğerleri daha agresif davranır. Tanı anında MCL'nin dalağı, kemik iliğini ve lenfatik sistem dışındaki organları veya karaciğer veya sindirim (gastrointestinal [GI]) bölgeleri gibi organları etkilemek için lenf düğümlerinin ötesine yayılmış olması yaygındır.
MCL'nin aşamasını belirlerken ve tedaviye ileriye bakarken, potansiyel hastalık seyrini tahmin etmek ve uygun tedavi seçeneklerini değerlendirmek için bir dizi bilgi toplanır. Yaşınız ve genel sağlığınız, tümör boyutunuz, laktat dehidrojenaz enziminin seviyeleri ve diğer faktörler tedavi kararını etkileyebilir.
Tedavi beklentisiyle başka testler de yapılabilir; örneğin, yoğun tedaviden önce böyle bir tedavinin tavsiye edilebileceğinden emin olmak için kalp ve akciğer testleri yapılabilir.
Tedavi
Yeni MCL teşhisi konan hastalar için bir dizi farklı tedavi seçeneği mevcuttur. Sizin için doğru olanlar, hastalığınıza, hedeflerinize ve bireysel koşullarınıza bağlı olacaktır. Genellikle tedavi rejimleri, agresif tedavi veya daha az agresif tedavi olarak kategorize edilir.
Birinci Basamak Tedavi
Agresif tedavi örnekleri, remisyon indüksiyonu için aşağıdakileri içerir:
- RDHA (rituksimab, deksametazon, sitarabin) + platin (karboplatin, cisplatin veya oksaliplatin)
- Alternatif RCHOP / RDHAP (rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) / (rituksimab, deksametazon, sitarabin, sisplatin)
- NORDIC rejimi (rituksimab + siklofosfamid, vinkristin, doksorubisin, prednizon [maxi-CHOP] ile değişen dozda yoğunlaştırılmış indüksiyon immünokemoterapi)
MCL'li genç hastalar tipik olarak yüksek doz sitarabin ile agresif, yoğun kemoterapi ve ardından bir kök hücre nakli alacaklardır. Allojenik kök hücre nakli, ilk remisyonda veya nüks anında bir seçenektir.
Daha az agresif birinci basamak tedavi örnekleri şunları içerebilir:
- Bendamustine + rituksimab
- VR-CAP (bortezomib, rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin ve prednizon)
- RCHOP
İdame tedavisi birinci basamak rejimi takip edebilir. Her sekiz haftada bir Rituximab, faydalarının şu anda değerlendirildiği böyle bir rejimdir.
Malignite analizi, TP53 mutasyonları gibi belirli mutasyonların var olduğunu gösteriyorsa, klinisyenler bu hastalar için klinik araştırmalar gibi daha araştırma yaklaşımlarını tercih etme eğilimindedir.
İkinci Basamak Tedavi
Yedi yıllık remisyondan sonra veya daha az agresif bir başlangıç tedavisinin ardından sadece üç yıl sonra, ikinci basamak tedavi için birçok seçenek vardır. Araştırmacılar hala hangilerinin en iyisi olduğunu ve bunları en iyi nasıl sıralayacaklarını bulmaya çalışıyorlar. Örnekler şunları içerir:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituksimab
- Lenalidomid ± rituksimab
- Venetoklaks
- Bendamustine ± rituksimab (daha önce verilmemişse)
- Bortezomib ± rituksimab
İkinci basamak tedavinin seçimi, hangi rejimin birinci basamak olarak verildiği, bu ilk tedaviyle remisyonun ne kadar sürdüğü, MCL'li kişinin bireysel özellikleri (yaş, genel sağlık, diğer tıbbi durumlar) gibi faktörlere bağlıdır. kişinin MCL'si (daha yüksek riske karşı düşük risk) ve ayrıca kişisel tercihler ve sigorta durumu / ekonomik endişeler.
Verywell'den Bir Söz
MCL ile ilgili akılda tutulması gereken en önemli şeylerden biri, MCL'nizin başka birinin MCL'si ile aynı olmadığı ve sizin bir istatistik olmadığınızdır. Yani, farklı insanların bu hastalıkla çok farklı deneyimleri vardır.
Blastoid varyantı gibi bazı MCL formları son derece agresiftir ve bu şekilde tedavi edilir. Diğer formlar daha çok kronik lenfositik lösemi gibi davranır, çoğu insanın "ölmek yerine öleceği" bir kan kanseri. Maalesef, ikinci grup, MCL için kural olmaktan çok istisna olmuştur. Bununla birlikte, daha yaygın olan B hücreli lenfomaların tedavisindeki gelişmeler rekor bir hızla ortaya çıkmaktadır ve MCL'li kişilerin de bu atılımlardan faydalanması muhtemeldir.
.jpg)
-and-alcohol.jpg)
