Guillain-Barré Sendromu (Geel-on veya bazen Gee-yon Barr-ay olarak telaffuz edilir), genellikle kas güçsüzlüğüne, duyu kaybına, disautonomilere veya üçünün bazı kombinasyonlarına yol açan bir grup hastalığı ifade eder.
Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinir sisteminin bir otoimmün hastalığıdır, yani vücudun kendi bağışıklık sistemi beyin ve omurilik dışındaki sinirlere saldırır. 100.000 kişide yalnızca bir veya ikisini etkileyen yaygın değildir.
AndreyPopov / Getty ImagesSinir Hücreleri Normal Olarak Nasıl Çalışır?
Guillain-Barré'nin sinir sistemine nasıl zarar verdiğini anlamak için, sinir hücrelerinin normal şekilde nasıl çalıştığını biraz anlamak önemlidir. Bir periferik sinir hücresinin gövdesi, omuriliğin içinde veya çok yakınında bulunur.
Sinir, akson adı verilen uzun, ince bir uzantıya sinyaller göndererek iletişim kurar. Bu aksonlar, kasların kasılmasını sağlamak için sinir hücresinin gövdesinden kaslara sinyaller iletir ve hissetmemizi sağlamak için duyu reseptörlerinden hücre gövdesine sinyaller gönderir.
Aksonu vücudun farklı bölgelerine veya bölgelerinden elektriksel uyarılar gönderen bir tür tel olarak düşünmek yardımcı olabilir. Teller gibi, çoğu akson da yalıtımla çevrelenmişse daha iyi çalışır.
Elektrik kablolarını kaplayan kauçuk kaplama yerine birçok akson miyelin ile sarılır. Miyelin, sinirin aksonunu çevreleyen glial destek hücreleri tarafından yapılır. Bu glial hücreler aksonu korur ve besler, ayrıca seyahat eden elektrik sinyalini hızlandırmaya yardımcı olur.
Miyelinsiz bir akson iyonların aksonun tüm uzunluğu boyunca içeri ve dışarı akmasını gerektirirken, miyelinli aksonlar bunu yalnızca sinirin seçilen noktalarda yapmasını gerektirir. Bu noktalara düğümler denir ve burada miyelin iyonların akmasına izin vermek için kırılır. Temelde, aksonun tüm uzunluğu boyunca hareket etmek yerine, elektrik sinyali düğümden düğüme hızla atlayarak işleri hızlandırır.
Guillain-Barré Sendromu Nasıl Gelişir
Guillain-Barré Sendromu, vücudun bağışıklık sisteminin periferik sinirlere saldırmasından kaynaklanır. Sendromun genellikle bir enfeksiyondan sonra (veya bir aşılamadan sonra çok nadiren) ortaya çıkması gerçeği, bizi moleküler düzeyde bazı bulaşıcı ajanların sinir sisteminin parçaları gibi göründüğünden şüphelenmeye sevk etti.
Bu, bağışıklık sisteminin, sinir parçalarının bir enfeksiyon olduğunu düşünerek periferik sinirlerin kimliğini yanıltmasına neden olur. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi periferik sinirlere saldıran antikorları serbest bırakır.
Guillain-Barré Sendromunun bir kişiyi nasıl etkilediği, antikorların sinire nerede saldırdığına bağlıdır. Bu nedenle, Guillain-Barré, belki de en iyi, farklı türden sorunlara neden olabilecek bir hastalıklar ailesi olarak düşünülmektedir.
Akut İnflamatuar Demiyelinizan Polinöropati (AIDP), Guillain-Barré'nin en yaygın alt tipidir ve "Guillain-Barré" terimi kullanıldığında çoğu doktorun düşündüğü şeydir. AIDP'de antikorlar sinir hücrelerine doğrudan saldırmaz, bunun yerine sinirin aksonunu çevreleyen glial destek hücrelerine zarar verir.
Tipik olarak, bu, ayak parmaklarında ve parmak uçlarında başlayan ve yukarı doğru yayılan ve günler ila haftalar içinde kötüleşen duyusal değişikliklere ve zayıflığa yol açar. Guillain-Barré'li insanlar, zayıflamış bölgelerinde ve sırtlarında da derin ağrılar çekebilirler.
Guillain-Barré'nin çoğu formu gibi, vücudun her iki tarafı da AIDP'de eşit derecede etkilenme eğilimindedir. AIDP en yaygın Guillain-Barré türü olsa da, diğerleri de var. Bunlar aşağıdakileri içerir.
Akut Motor ve Duyusal Aksonal Nöropati (AMSAN)
AMSAN'da antikorlar, miyelin kılıfı yerine doğrudan aksona zarar verir. Bunu, elektrik sinyalini yayan iyon değişimine izin vermek için miyelinin kırıldığı düğümlere saldırarak yaparlar. AMSAN çok agresif olabilir, semptomlar bazen sadece bir veya iki gün içinde tamamen felce kadar ilerleyebilir. Ayrıca, AMSAN'dan iyileşme bir yıl veya daha uzun sürebilir. Tam iyileşmeden ziyade, AMSAN'lı kişilerin parmaklarında sakarlık veya uyuşma gibi bazı kalıcı sorunlara sahip olması nadir değildir.
Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN)
AMAN'da sadece hareketi kontrol eden sinirler etkilenir, bu nedenle uyuşma olmaz. İnsanlar, diğer Guillain-Barré formlarına göre AMAN'dan daha hızlı ve tamamen iyileşme eğilimindedir.
Miller-Fisher Varyantı
Guillain-Barré, en çok nefes alma şeklimizi veya hava yolumuzu koruma şeklimizi değiştirdiğinde ilgilidir. Guillain-Barré'nin Miller-Fisher varyantında, önce yüz ve gözler saldırıya uğradı. Boğaz kaslarının kontrolünün kaybedilmesi, akciğerlere yiyecek veya tükürük girmeden yutmayı imkansız hale getirerek akciğer enfeksiyonları ve boğulma riskini artırabilir. Tüm Guillain-Barré türleri, hastanın entübe edilmesinin veya mekanik ventilasyona yerleştirilmesinin gerekip gerekmediğini görmek için yakından izleme gerektirse de, Miller-Fisher varyantı özellikle yakın ilgi gerektirir.
Akut Panautonomik Nöropati
Guillain-Barré'nin çoğu çeşidi, otonom sinir sistemini de bir şekilde etkiler ve bu da terleme, kalp atış hızı, sıcaklık ve kan basıncı gibi işlevlerin kontrolünün kaybedilmesine neden olur.
Akut panautonomik nöropati, hareket ve duyunun bozulmadan bırakıldığı, ancak otonomik işlevlerin kaybolduğu nadir bir türdür. Bu, baş dönmesine, kardiyak aritmilere ve daha fazlasına yol açabilir.
Guillain-Barré'nin en yaygın semptomu, bazen duyu kaybı ve otonomik kontrol içeren ilerleyici bir güç kaybıdır. Periferik nöropatilerin çoğu aylar veya yıllar içinde kötüleşirken, Guillain-Barré günler ve bazen saatler içinde değişir.
Guillain-Barré, hasta bir kişinin kendi başına nefes bile alamayacağı kadar şiddetli bir zayıflığa yol açabileceğinden, bu semptomları fark ederseniz mümkün olan en kısa sürede yardım almanız önemlidir.
