Nöroblastoma Genel Bakış

Bebeklik döneminde en sık görülen kanser türlerinden biri olan nöroblastoma, küçük çocuklarda bulunan bir kanserdir. Tümör, merkezi sinir sisteminin nöroblastlarında (olgunlaşmamış sinir hücreleri) başlar.

Özellikle nöroblastoma, sempatik sinir sisteminin bir parçası olan sinir hücrelerini içerir. Sempatik ve parasempatik sinir sistemlerinin her ikisi de otonom sinir sisteminin parçalarıdır, vücutta normalde düşünmemiz gerekmeyen nefes alma ve sindirim gibi süreçleri kontrol eden bir sistemdir. Sempatik sinir sistemi, stresli olduğumuzda veya korktuğumuzda ortaya çıkan "savaş ya da kaç" reaksiyonundan sorumludur.

Sempatik sinir sistemi, vücudun farklı seviyelerinde bulunan ve gangliyon olarak adlandırılan alanlara sahiptir. Bu sistemde bir nöroblastomun nerede başladığına bağlı olarak, adrenal bezlerde (vakaların yaklaşık üçte biri), karın, pelvis, göğüs veya boyunda başlayabilir.

İstatistik

Nöroblastoma, 15 yaşın altındaki kanserlerin% 7'sini ve yaşamın ilk yılında gelişen kanserlerin% 25'ini oluşturan yaygın bir çocukluk çağı kanseridir. Bu nedenle bebeklerde en sık görülen kanser türüdür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Nöroblastomların yaklaşık% 65'i 6 aylıktan önce teşhis edilir ve bu kanser türü 10 yaşından sonra nadir görülür. Çocuklarda kansere bağlı ölümlerin kabaca% 15'inden nöroblastom sorumludur.

Belirti ve bulgular

Bir nöroblastomun belirti ve semptomları, vücudun neresinde ortaya çıktıklarına ve kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bağlı olarak değişebilir.

En sık görülen bulgu, büyük bir karın kitlesidir. Göğüs, pelvis veya boyun gibi gangliyonların bulunduğu diğer bölgelerde de bir kitle oluşabilir. Ateş mevcut olabilir ve çocuklar kilo kaybından veya "gelişme yetersizliğinden" muzdarip olabilir.

Kanser yayıldığında (en yaygın olarak kemik iliğine, karaciğere veya kemiklere) başka semptomlar mevcut olabilir. Gözlerin arkasındaki ve etrafındaki metastazlar (periorbital metastazlar), bir bebeğin gözlerinin altında koyu halkalar ile gözlerinin dışarı çıkmasına (proptoz) neden olabilir. Cilde metastazlar mavimsi siyah lekelere (ekimozlar) neden olabilir ve bu da "yabanmersini muffin bebeği" terimine yol açmıştır. Kemik metastazlarından omurgaya baskı yapılması bağırsak veya mesane semptomlarına neden olabilir. Uzun kemiklere metastazlar sıklıkla ağrıya neden olur ve patolojik kırıklara (kemikte kanser varlığına bağlı olarak zayıflamış bir kemiğin kırılması) neden olabilir.

Nöroblastomların Yayıldığı Yer (Metastaz)

Nöroblastomlar birincil bölgeden kan dolaşımı veya lenfatik sistem yoluyla yayılabilir. Vücudun en çok yayıldığı alanlar şunları içerir:

• Kemikler (kemik ağrısına ve topallamaya neden olur)
• Karaciğer
• Akciğerler (nefes darlığına veya nefes almada zorluğa neden olur)
• Kemik iliği (anemiye bağlı solukluk ve halsizlik ile sonuçlanır)
• Periorbital bölge (göz çevresi şişkinliğe neden olur)
• Cilt (yabanmersini kekinin görünümüne neden olur)

Teşhis

Nöroblastoma teşhisi genellikle hem belirteçleri (kanser hücrelerinin salgıladığı maddeler) arayan kan testlerini hem de görüntüleme çalışmalarını içerir.

Sempatik sinir sisteminin bir parçası olarak nöroblastoma hücreleri, katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılar. Bunlar, epinefrin, norepinefrin ve dopamin gibi hormonları içerir. Nöroblastom teşhisinde en sık ölçülen maddeler arasında homovanillik asit (HVA) ve vanililmandelik asit (VMA) bulunur. HVA ve VMA, norepinefrin ve dopaminin metabolitleridir (parçalanma ürünleri).

Bir tümörü değerlendirmek (ve metastaz aramak için) için yapılan görüntüleme testleri BT taramalarını, MRI'ları ve PET taramasını içerebilir. "Yapısal" çalışmalar olan CT ve MRI'dan farklı olarak, PET taramaları "fonksiyonel" çalışmalardır. Bu testte kan dolaşımına az miktarda radyoaktif şeker enjekte edilir. Tümör hücreleri gibi hızlı büyüyen hücreler bu şekerin daha fazlasını alır ve görüntüleme ile tespit edilebilir.

Bu tümörler genellikle kemik iliğine yayıldığı için kemik iliği biyopsisi de yapılır.

Nöroblastomalar için benzersiz bir test MIBG taramasıdır. MIBG, meta-iyodobenzilguanidin anlamına gelir. Nöroblastoma hücreleri, radyoaktif iyot ile birleştirilen MIBG'yi emer. Bu çalışmalar, kemik metastazlarının yanı sıra kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesinde faydalıdır.

Sıklıkla yapılan başka bir test MYCN amplifikasyon çalışmasıdır. MYCN, hücre büyümesi için önemli bir gendir. Bazı nöroblastomlarda bu genin fazla kopyası vardır (10'dan fazla kopya), bu bulgu "MYCN amplifikasyonu" olarak adlandırılır. MYCN amplifikasyonlu nöroblastomların nöroblastom tedavilerine yanıt verme olasılığı daha düşüktür ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapma olasılığı daha yüksektir.

Nöroblastoma Taraması

İdrar vanililmandelik asit ve homovanilik asit seviyelerinin elde edilmesi oldukça kolay olduğundan ve nöroblastomların yüzde 75 ila 90'ında anormal seviyeler bulunduğundan, tüm çocukları hastalık için tarama olasılığı tartışılmıştır.

Çalışmalar, genellikle 6 aylıkken bu testlerle taramaya baktı. Tarama, erken evre nöroblastomu olan daha fazla çocuğu tespit etse de, hastalık için ölüm oranı üzerinde herhangi bir etkiye sahip görünmemektedir ve şu anda önerilmemektedir.

Evreleme

Diğer birçok kanserde olduğu gibi, nöroblastoma da kanserin yayılma derecesine bağlı olarak I. ve IV. Evreler arasında bölünür. 1988'de geliştirilen Uluslararası Nöroblastoma Evreleme Sistemi Komitesi (INSS) sistemi aşağıdaki aşamaları içerir:

• Evre I - Evre I hastalıkta tümör lokalize olur, ancak yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir. Bu aşamada ameliyat sırasında tümör tamamen çıkarılabilir.
• Evre II - Tümör başladığı alanla sınırlıdır ve yakındaki lenf düğümleri etkilenebilir, ancak tümör ameliyatla tamamen çıkarılamaz.
• Evre III - Tümör cerrahi olarak çıkarılamaz (çıkarılamaz). Yakındaki veya bölgesel lenf düğümlerine yayılmış olabilir, ancak vücudun diğer bölgelerine yayılmamış olabilir.
• Evre IV - Evre IV, kemiğe, kemik iliğine, karaciğere veya cilde yayılmış, lenf düğümleri olan veya olmayan herhangi bir boyuttaki tümörü içerir.
• Evre IV-S - Lokalize olan ancak buna rağmen bir yaşın altındaki bebeklerde kemik iliğine, deriye veya karaciğere yayılan tümörler için özel bir evre IV-S sınıflandırması yapılır. Kemik iliği tutulmuş olabilir, ancak tümör kemik iliğinin yüzde 10'undan daha azında mevcuttur.

Çocukların kabaca% 60 ila% 80'i kanser 4. evrede teşhis edilir.

Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)

Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS), Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu (INRG) tarafından kanserin "riskini", başka bir deyişle tümörün ne kadar olası olduğunu değerlendirmek, ön tedavi etmek için özel olarak tasarlanmıştır. tedavi edildi.

Bu sistemi kullanarak, tümörler yüksek riskli veya düşük riskli olarak sınıflandırılır ve bu da tedaviye rehberlik etmeye yardımcı olur.

Sebepler ve Risk Faktörleri

Nöroblastomlu çocukların çoğunun ailesinde hastalık öyküsü yoktur. Bununla birlikte, nöroblastomların yaklaşık% 10'undan genetik mutasyonların sorumlu olduğu düşünülmektedir.

ALK (anaplastik lenfoma kinaz) genindeki mutasyonlar, ailesel nöroblastomun başlıca nedenidir. PHOX2B'deki germline mutasyonları, ailesel nöroblastomun bir alt kümesinde tanımlanmıştır.

Önerilen diğer olası risk faktörleri arasında ebeveynlerin sigara içmesi, alkol kullanımı, hamilelik sırasında bazı ilaçlar ve belirli kimyasallara maruz kalma yer alır, ancak şu anda bunların bir rol oynayıp oynamadığı belirsizdir.

Tedaviler

Nöroblastoma için çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Bunların seçimi, ameliyatın mümkün olup olmadığına ve diğer faktörlere bağlı olacaktır. INCRSS'ye göre tümörün "yüksek riskli" olup olmadığı da tedavi seçiminde rol oynar ve seçimler genellikle tümörün yüksek riskli mi yoksa düşük riskli mi olduğuna bağlı olarak yapılır. Seçenekler şunları içerir:

• Cerrahi - Nöroblastoma yayılmadıkça (evre IV), cerrahi genellikle tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmak için yapılır. Ameliyat tüm tümörü çıkaramazsa, genellikle kemoterapi ve radyasyonla ek tedavi önerilir.
• Kemoterapi - Kemoterapi, hızla bölünen hücreleri öldüren ilaçların kullanılmasını içerir. Bu nedenle kemik iliği, saç kökleri ve sindirim sistemi gibi hızla bölünen vücuttaki normal hücreler üzerindeki etkilerinden dolayı yan etkilere neden olabilir. Nöroblastom tedavisinde yaygın olarak kullanılan kemoterapi ilaçları arasında Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) ve etoposide bulunur. Tümörün yüksek riskli olduğu düşünülürse genellikle ek ilaçlar kullanılır.
• Kök hücre nakli - Yüksek doz kemoterapi ve radyasyon tedavisi, ardından kök hücre nakli, tedavi için başka bir seçenektir. Bu nakiller, otolog (çocuğun kemoterapiden önce çekilen kendi hücrelerini kullanarak) veya allojenik (ebeveyn veya akraba olmayan bir donör gibi bir donörden alınan hücreleri kullanarak) olabilir.
• Diğer tedaviler - Nükseden tümörler için, düşünülebilecek diğer tedavi kategorileri arasında retinoid tedavisi, immünoterapi ve ALK inhibitörleri ile hedefe yönelik tedavi ve radyoaktif partiküllere bağlanmış nöroblastoma hücreleri tarafından alınan bileşiklerin kullanılması gibi diğer tedaviler yer alır.

Kendiliğinden Remisyon

Özellikle 5 cm'den (2 1/2 inç boyutunda) küçük tümörü olan ve evre I veya evre II olan ve bir yaşından küçük olan çocuklarda spontan remisyon olarak adlandırılan bir fenomen ortaya çıkabilir.

Tümörler herhangi bir tedavi olmaksızın kendiliğinden kaybolduğunda kendiliğinden remisyon meydana gelir. Bu fenomen diğer birçok kanserde nadir görülürken, nöroblastomda, birincil tümörler veya metastazlar için nadir değildir. Bu tümörlerden bazılarının ortadan kaybolmasına neyin sebep olduğundan emin değiliz, ancak bir şekilde bağışıklık sistemiyle ilgili olması muhtemeldir.

Prognoz

Nöroblastomun prognozu, farklı çocuklar arasında büyük ölçüde değişebilir. Tanı anındaki yaş, prognozu etkileyen bir numaralı faktördür. Bir yaşından önce teşhis konan çocuklar, nöroblastomun ileri evrelerinde bile çok iyi bir prognoza sahiptir.

Nöroblastomun prognozu ile ilişkili faktörler şunları içerir:

• Teşhis anındaki yaş
• Hastalığın evresi
• Ploidi ve amplifikasyon gibi genetik bulgular
• Belirli proteinlerin tümör tarafından ifade edilmesi

Destek Bulmak

Birisi bir keresinde, kendi kendinize kanser olmaktan daha kötü olan tek şeyin çocuğunuzun kanserle yüzleşmesi olduğunu söylemişti ve bu ifadede pek çok gerçek var. Ebeveynler olarak, çocuklarımızı acıdan kurtarmak istiyoruz. Neyse ki, kanser hastası çocukların ebeveynlerinin ihtiyaçları son yıllarda büyük ilgi gördü. Kanserli çocukları olan ebeveynleri desteklemek için tasarlanmış birçok kuruluş vardır ve birçok yüz yüze ve çevrimiçi destek grupları ve toplulukları vardır. Bu gruplar, benzer zorluklarla karşılaşan diğer ebeveynlerle konuşmanıza ve yalnız olmadığınızı bilmekten gelen desteği almanıza olanak tanır. Kanserli çocuğu olan ebeveynleri destekleyen bazı kuruluşlara göz atmak için bir dakikanızı ayırın.

Kardeşlerden de bahsetmek önemlidir - kanserli bir kardeşe sahip olmanın duygularıyla başa çıkarken ebeveynleriyle genellikle çok daha az zaman geçiren çocuklar. Arkadaşlarının çoğunun anlayamayacağı şeylerle yüzleşen çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için tasarlanmış destek kuruluşları ve hatta kamplar var. CancerCare, kanserli bir çocuğun kardeşlerine yardım edecek kaynaklara sahiptir. SuperSibs, kanserle bir kardeşi olan çocukları rahatlatmaya ve güçlendirmeye adanmıştır ve bu çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için birkaç farklı programa sahiptir. Ayrıca kanserden etkilenen aileler ve çocuklar için kamplara ve sığınaklara da göz atmak isteyebilirsiniz.

Verywell'den Bir Söz

Nöroblastoma, çocuklarda yaşamlarının ilk yılında en sık görülen kanser türüdür, ancak daha sonra çocuklukta veya yetişkinlikte nadirdir. Semptomlar genellikle karında bir kitle bulmayı veya "yabanmersini kek" döküntüsü gibi semptomları içerir.

Hem yeni teşhis konmuş hem de nükseden nöroblastomlar için bir dizi tedavi seçeneği mevcuttur. Prognoz birçok faktöre bağlıdır, ancak hastalık yaygın bir şekilde yayılmış olsa bile yaşamın ilk yılında teşhis edildiğinde sağkalım en yüksek seviyededir. Aslında, bazı nöroblastomlar, özellikle küçük bebeklerde olanlar, tedavi olmaksızın kendiliğinden kaybolur.

Prognoz iyi olduğunda bile, nöroblastom, çocuklarının kanserle yüzleşmesinden çok, kendilerinin tanı koymasını tercih eden ebeveynler için yıkıcı bir tanıdır. Neyse ki, son yıllarda çocukluk çağı kanserlerinin tedavisinde muazzam araştırmalar ve gelişmeler oldu ve her yıl yeni tedavi yaklaşımları geliştiriliyor.