Polisitemi vera, kemik iliğinin çok fazla kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit ürettiği ve bu da kan pıhtılaşması riskinin artmasına neden olabilen bir hastalıktır.
Çok fazla kırmızı kan hücresine sahip olmak, polisitemi veranın en belirgin klinik belirtisidir. Hücre içindeki sinyalleşmeyle ilgili bir protein olan JAK2 genindeki bir mutasyon, bu rahatsızlığı olan birçok insanda bulunmuştur.
spanteldotru / Getty Images
Polisitemi Vera'yı Kim Alır?
Polisitemi vera her yaşta ortaya çıkabilir, ancak genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar. Bu rahatsızlığı olan tüm insanların yaşlarına bakarsanız, orta tanı yaşı sayısı 60 olacaktır ve 40 yaşın altındaki kişilerde pek görülmez. Polisitemi vera insidansı erkeklerde kadınlardan biraz daha yüksektir. ve 70-79 yaşları arasındaki erkekler için en yüksektir.
Kaç Kişi Etkileniyor?
Kesin olarak söylemek zordur, çünkü bir kişi bu duruma uzun süre sahip olabilir ve bunu bilmeyebilir, ancak tahminler yaklaşık 100.000 kişiden bir veya iki kişidir.
Onkoloji konusunda uzmanlaşmış bir Wilmington, Delaware merkezli biyofarmasötik şirketi olan Incyte Corporation'a göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde polisitemi vera ile yaşayan yaklaşık 25.000 kişi var ve ilaç tedavisinin temel dayanağı olan hidroksiüre'ye karşı direnç veya hoşgörüsüzlük geliştirdikleri için kontrolsüz olarak kabul ediliyorlar. .
Kanser mi, Hastalık mı?
Polisitemi vera, olgunlaşmamış bir hücrenin kontrolsüz bölünmesini içerdiğinden ve tedavi edilemez olduğundan kansere benzer bazı özelliklere sahiptir. Bunu bilmek, sizin veya sevdiğiniz birinin bu bozukluğa sahip olduğunu öğrenmek anlaşılır bir şekilde stresli olabilir. Ancak, bu durumun çok uzun süre etkili bir şekilde yönetilebileceğini bilin.
Ulusal Kanser Enstitüsü polisitemi verayı şu şekilde tanımlamaktadır: “Kemik iliğinde ve kanda çok fazla kırmızı kan hücresi bulunan ve kanın kalınlaşmasına neden olan bir hastalık. Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı da artabilir. Fazla kan hücreleri dalakta toplanabilir ve büyümesine neden olabilir. Ayrıca kanama sorunlarına neden olabilir ve kan damarlarında pıhtı oluşmasına neden olabilirler. "
Lösemi ve Lenfoma Derneği'ne göre, polisitemi verası olan kişiler, hastalığın ve / veya bazı yerleşik ilaç tedavilerinin bir sonucu olarak lösemi geliştirme açısından genel popülasyondan biraz daha büyük risk altındadır. Bu, tedavi edilemeyen kronik bir durum olsa da, genellikle uzun, uzun bir süre için etkili bir şekilde yönetilebileceğini ve genel olarak beklenen yaşam süresini kısaltmadığını unutmayın. Ek olarak, komplikasyonlar tıbbi gözetim ile tedavi edilebilir ve önlenebilir.
İlerleme
Evet, ancak ilerleme riskiyle ilgili ayrıntılar hala araştırılıyor. İnsanlarda yıllarca semptom görülmese de polisitemi vera yorgunluk, kaşıntı, gece terlemeleri, kemiklerde ağrı, ateş ve kilo kaybı gibi bir dizi belirti ve bulguya yol açabilir. Polisitemi veralı kişilerin yaklaşık% 30 ila% 40'ında genişlemiş bir dalak vardır. Bazı kişilerde, zayıflatıcı semptomlara ve kardiyovasküler komplikasyonlara yol açabilir. Bu hastalığın yükü halen aktif olarak araştırılmaktadır.
Teşhis
Hematokrit konsantrasyonu adı verilen bir test, hem polisitemi verayı teşhis etmek hem de bir kişinin tedaviye verdiği yanıtı ölçmek için kullanılır. Hematokrit, kan hacmindeki kırmızı kan hücrelerinin oranıdır ve genellikle kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir yüzde veya artış olarak verilir.
Sağlıklı insanlarda, hematokrit konsantrasyonu kadınlarda yaklaşık% 36 ila% 46 ve erkeklerde% 42 ila 52 arasında değişir. Kan testlerinden elde edilebilecek diğer bilgiler, kan hücrelerinde bir mutasyon - JAK2 mutasyonu - varlığı da dahil olmak üzere tanıya yardımcı olur. Teşhisin konması gerekli olmasa da, bazı kişiler çalışma ve değerlendirmelerinin bir parçası olarak kemik iliği analizi de yaptırabilir.
Polisitemi Vera Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
Kendinize veya sevdiklerinize gönderin.
KaydolBu Doktor Tartışma Kılavuzu {{form.email}} adresine gönderilmiştir.
Bir hata oluştu. Lütfen tekrar deneyin.
Tedavi
Lösemi ve Lenfoma Derneği'ne göre, flebotomi veya damardan kan alınması çoğu hasta için tedavinin genel başlangıç noktasıdır. Bu, hematokrit konsantrasyonunu azaltabilir ve bu da genellikle baş ağrısı, kulaklarda çınlama ve baş dönmesi gibi bazı semptomların iyileşmesine neden olur.
İlaç tedavisi, kırmızı hücre veya trombosit konsantrasyonlarını azaltabilen ajanları içerebilir - miyelosupresif ajanlar olarak adlandırılan bileşikler. Polisitemi vera için en sık kullanılan miyelosupresif ajan ağızdan verilen hidroksiüredir. Daha yaygın yan etkiler arasında öksürük veya ses kısıklığı, ateş veya titreme, bel veya yan ağrısı ve ağrılı veya zor idrara çıkma yer alır.
Polycythemia Vera için Jakafi Hakkında
Jakafi (ruxolitinib), halihazırda hidroksiüre almış polisitemi vera hastalarını tedavi etmek için kullanılan reçeteli bir ilaçtır ve yeterince işe yaramadı veya buna tahammül edemediler. Jakafi ayrıca kemik iliğinde oluşan bir yara izi olan belirli miyelofibrozis tiplerini tedavi etmek için de kullanılır.
FDA'ya göre Jakafi, kanın ve immünolojik işleyişin düzenlenmesinde rol alan Janus İlişkili Kinaz (JAK) 1 ve 2 adlı enzimleri inhibe ederek çalışır. İlacın polisitemi verayı tedavi etme onayı, genişlemiş dalak - splenomegali - oluşumunu ve vücuttan fazla kanı alma prosedürü olan flebotomi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olacaktır.
Nitelikli klinik çalışmalarda polisitemi veralı katılımcılarda Jakafi kullanımıyla ilişkili en yaygın yan etkiler, düşük kırmızı kan hücresi sayıları (anemi) ve düşük kan trombosit sayılarıdır (trombositopeni). Kanla ilgili olmayan en yaygın yan etkiler baş dönmesi, kabızlık ve zona idi.
