Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) Nedir?

Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA), kalbin ana kan damarlarının konumunun değiştirildiği bir grup doğuştan kusurdur. Nadir durumlarda, kalbin odaları bile değiştirilir. TGA, vücudun oksijeni ve besinleri tüketerek normal kan dolaşımının sapmasına neden olur. Hangi yapıların değiştirildiğine bağlı olarak, TGA'nın şiddeti subklinikten (en azından yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar belirgin semptomlar olmadan) yaşamı tehdit edici olabilir. TGA, X-ışını ve diğer çalışmalarla kolayca teşhis edilebilir. Çoğu durumda ameliyat, tedavi planının önemli bir parçasıdır.

Büyük damarların transpozisyonu (TGV) olarak da bilinen TGA, her 4.000 ila 10.000 doğumdan birini etkileyen nadir ancak ciddi bir hastalıktır.

TGA Türleri

İlgili damarlara ve kalp odalarına göre farklılık gösteren iki tür TGA vardır:

• Büyük arterlerin dekstro-transpozisyonu (d-TGA), ana pulmoner arter ve aortun pozisyonu değiştirildiğinde meydana gelir.
• Büyük arterlerin (l-TGA) levo transpozisyonu, sadece aort ve pulmoner arterlerin değil, aynı zamanda kalbin alt odacıklarının da (ventriküller olarak adlandırılır) değiştirildiği daha nadir bir durumdur.

TGA'ya genellikle ventrikül septal defekti (kalbin alt odaları arasında bir delik), atriyal septal defekt (kalbin üst odaları arasında bir delik) veya patent duktus arteriyozus (kalpte bir delik) gibi diğer kusurlar eşlik eder. aort).

Semptomlar

TGA'nın semptomları, ilgili kusurun türüne göre değişebilir. D-TGA ile ilişkili olanlar daha acil ve şiddetliyken, l-TGA ile ilişkili olanlar genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar subkliniktir (birkaç gözlemlenebilir semptomla).

Dextro-TGA

İki tipten d-TGA daha ciddi kabul edilir çünkü aort ve pulmoner arterin değiştirilmesi kan akışını engeller. Normal modeli (vücut-kalp-akciğer-kalp-vücut) takip etmek yerine, d-TGA iki ayrı ve farklı "dairesel" model izleyecektir:

1. Akciğerler için amaçlanan oksijeni giderilmiş kan, bunun yerine aort (vücut-kalp-vücut) yoluyla kalpten dışarı yönlendirilir.
2. Dolaşıma yönelik oksijenli kan, bunun yerine pulmoner arter (vücut-akciğerler-vücut) yoluyla akciğerlere geri yönlendirilir.

D-TGA'lı bebeklerde kan oksijeninin tükenmesi (hipoksi), aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden semptomlara neden olabilir:

• Siyanoz (oksijen eksikliğinden kaynaklanan mavimsi cilt)
• Dispne (nefes darlığı)
• Çarpan bir kalp
• Zayıf nabız
• Kötü beslenme

Dahası, akciğerlere çok fazla oksijen bakımından zengin kan verilmesi, akciğer dokularına oksidatif stres (antioksidanlar ve serbest radikaller arasında bir dengesizlik) yerleştirerek hasara neden olabilir.

Ameliyat olmadan, bir bebeğin d-TGA'dan kurtulmasının tek yolu, kanın kalpteki deliklerden (septal kusur veya patent duktus arteriyozus gibi) geçmesi, oksijenli kanın yetersiz hacimlerde de oksijeni alınmış kanla karışmasına izin vermesidir.

Levo-TGA

L-TGA ile hem aort hem de pulmoner arterin yanı sıra sol ve sağ ventriküllerin değiştirilmesi kan dolaşımını durdurmaz. Bunun yerine kanın ters yönde akmasına neden olur.

Oksijenli kan hala mevcut olduğundan, l-TGA semptomları daha az şiddetli olma eğilimindedir. Ancak bu, durumun iyi huylu olduğu anlamına gelmez. Kan akışı tersine çevrildiği için, sağ ventrikülün normal dolaşım kuvvetine karşı koymak için daha fazla çalışması ve kalbe aşırı yük binmesi gerekir.

Basit l-TGA (başka hiçbir doğuştan kalp kusurunun dahil olmadığı), kan basıncı yükselebilmesine rağmen, kolayca tanımlanabilen semptomlara neden olmayabilir. Zamanla, sağ ventriküle uygulanan stres ventriküler hipertrofiye, yani kalp odacığının anormal genişlemesine neden olabilir.

Bu, kalpten kan çıkışını azaltabilir ve aşağıdakiler dahil olmak üzere kalp yetmezliği semptomlarını tetikleyebilir:

• Eforla nefes almada güçlük
• Eforla anjina (göğüs ağrısı)
• Senkop (tipik olarak efor sarf edildiğinde bayılma)
• Kalp çarpıntısı (atlanan kalp atışları)
• Genel yorgunluk
• Üst karın dolgunluğu
• Sağ üst karın bölgesinde rahatsızlık veya ağrı
• İştah kaybı

Ek kalp kusurlarının dahil olduğu karmaşık l-TGA, hafif siyanoz ve eforla aşırı yorgunluk dahil olmak üzere erken dönemde tanımlanabilir semptomlara yol açabilir. Kalpteki anormal geçişler, kalbin hem akciğerlere hem de akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalama yeteneğini azaltabilir.

L-TGA'lı bazı kişilerde semptomlar olmayabilir veya kalp yetmezliği belirtileri göründüğünde yetişkinliğe kadar durumlarının farkında olabilirler. Onlar için tıbbi yönetim genellikle ameliyata tercih edilir.

Nedenleri

Büyük arterlerin transpozisyonu, fetal gelişim sırasında gerçekleşir. Bazı sağlık koşullarının embriyonik hücrelerin uzmanlaşma ve farklılaşma şeklini değiştirdiğine inanılmasına rağmen, bunun neden olduğu bilinmemektedir. Bazı durumlarda, büyük arterlerin ve ventriküllerin konumunun tersine dönmesine neden olarak genetik kodlamayı "tersine çevirebilirler".

TGA ile ilişkili olabilecek maternal risk faktörleri şunlardır:

• Hamilelik sırasında kötü kontrol edilen diyabet
• Hamilelik sırasında alkol almak
• Hamilelik sırasında kızamıkçık (Alman kızamığı) veya diğer viral enfeksiyonlara sahip olmak
• Hamilelik sırasında sigara içmek
• Ailede doğuştan kalp kusurları öyküsü

Bunlardan herhangi biri, gebeliğin ilk üç ayında, hücrelerin uzmanlaşmaya başladığı dönemde meydana gelirse, TGA riski daha yüksektir.

Bu risk faktörlerine sahip olmak, çocuğunuzun TGA ile doğacağı anlamına gelmez. Diğer faktörler katkıda bulunabilir ve genetik ve çevresel tetikleyiciler açıkça tanımlanmadan önce daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Bununla birlikte, gebelikte sigara ve alkolden kaçınmak, şeker hastalığı ve diğer kronik sağlık durumlarını kontrol altına almak ve hamile kalmadan önce gerekli aşıları aramak için her türlü çaba gösterilmelidir.

Teşhis

Bir bebek hipoksi (siyanoz ve nefes darlığı ile karakterize düşük kan oksijeni) belirtileri ile doğarsa genellikle TGA'dan şüphelenilir. Bununla birlikte, l-TGA veya d-TGA'ya septal bir kusur eşlik ederse işaretler gözden kaçabilir. Çoğunlukla, kalp veya dolaşım bozukluğunun açık belirtileri olmadıkça doğum öncesi araştırmalar yapılmayacaktır.

TGA'dan şüpheleniliyorsa, doktor önce bebeğin kalbini bir stetoskopla kontrol edecektir. Yaygın bir işaret, kanın kalpte hareket ederken anormal bir hışırtı sesi çıkardığı bir kalp mırıltısıdır.

TGA, teşhis testlerinin bir kombinasyonu ile doğrulanabilir:

• Yapısal anormallikleri tespit etmek için kalp atışları sırasında kalbin elektriksel aktivitesini ölçen elektrokardiyogram (EKG)
• Kalbi kan pompalarken görselleştirmek için ses dalgalarını kullanan ekokardiyogram
• Aort ve pulmoner arterin konumunu görselleştirmek için iyonlaştırıcı radyasyon kullanan göğüs röntgeni
• Kalbin üç boyutlu "dilimlerini" oluşturmak için birden fazla X-ışını görüntüsü alan bilgisayarlı tomografi (CT)
• Kalbi röntgende daha iyi görselleştirmek ve kalbin iç basıncını ölçmek için bebeğin kasıklarındaki bir damardan kalbe kadar dar bir tüpün çalıştırıldığı kalp kateterizasyonu

Doğumdan önce TGA'dan şüpheleniliyorsa, bebek hala rahimdeyken fetal ekokardiyogram yapılabilir. Şu anda, fetal kalp cerrahisi ve kateterizasyon, etkinlikleri henüz kanıtlanmadığı için yaşamı tehdit eden durumlar için ayrılmıştır.

Tedavi

TGA'nın tedavisi, ilgili tipin yanı sıra hastanın tanı anındaki yaşına göre değişir.

Dextro-TGA

D-TGA genellikle doğumda daha açık olduğundan ve bu nedenle teşhis edilme olasılığı daha yüksek olduğundan, tedavi kalp kusurunun düzeltilmesine odaklanır.

Bununla birlikte, yeni doğmuş bir bebeğin kalbi çok küçük olduğu için ameliyat genellikle doğumdan en az iki hafta sonrasına kadar ertelenir. Bu bekleme süresi boyunca, bebeğin hayatta kalması genellikle yeterli dolaşımı sağlamak için kalpte bir veya daha fazla deliğe (yani septal kusurlar, patent duktus arteriyozus) bağlıdır.

Düzeltici ameliyattan önce, bir pediatrik kalp cerrahı, yenidoğanın durumunu daha iyi stabilize etmek için birkaç seçenek önerecektir:

• İlaçlar: Doğumdan kısa bir süre sonra bebeğe intravenöz (IV) Alprostadil (prostaglandin E1) infüzyonu yapılır ve bu da kalpteki anormal deliklerin açık kalmasına yardımcı olur.
• Balon atriyal septostomi (BAS): Bu işlem için bebeğin kasıklarından kalbe doğru ince bir kateter geçirilir. Kateterin ucundaki bir balon daha sonra kalpteki deliği genişletmek için şişirilir.

Geçmişte bu prosedürler, düzeltici ameliyatın yaklaşık bir ay ertelenebilmesi için gerçekleştiriliyordu.

Son yıllarda cerrahlar komplikasyon riski (felç, emboli, atriyal perforasyon, vasküler hasar ve kalp tamponadı gibi) nedeniyle BAS'tan vazgeçmeyi ve doğumdan iki hafta sonra düzeltici cerrahi yapmayı tercih ettiler.

Bir cerrahın d-TAG'yi düzeltmek için izleyebileceği birkaç seçenek vardır. Her ikisi de göğse girerek kalbe ulaşan açık ameliyatlardır. İki ana seçenek şunlardır:

• Arter değiştirme operasyonu: Bu prosedürde, aort ve pulmoner arterin her biri kesilir ve doğru pozisyonlarına getirilir. Çoğu durumda tercih edilen seçenek olarak kabul edilir. Ameliyat sırasında kalpteki herhangi bir delik dikilebilir veya küçükse kendiliğinden kapanmasına izin verilebilir.
• Atriyal anahtar operasyonu: Bu ameliyat, kalbin iki üst odası (kulakçık) arasında bir tünel (bölme) oluşturmayı içerir. Bu, oksijensiz kanın akciğerlere ve oksijenli kanın vücudun geri kalanına iletilmek üzere aorta erişmesine izin verir. Etkili olsa da, ameliyat sızıntılara ve kalp ritmi bozukluklarına neden olabilir ve genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde ek düzeltici ameliyatlar gerektirir.

Ameliyat başarılı kabul edilse bile, bireyin yaşamı boyunca kalbin bir kardiyolog tarafından düzenli olarak izlenmesi gerekecektir. Kalbe aşırı yük bindirebileceğinden, halter veya aşırı sporlar gibi bazı fiziksel aktivitelerden kaçınılması gerekebilir.

Levo-TGA

L-TGA semptomları genellikle belirsiz olduğundan, bebek büyüyene kadar tanınmayabilir ve bazı durumlarda kalp yetmezliği belirtileri gelişene kadar tespit edilemeyebilir.

Genel olarak konuşursak, l-TGA'lı çocukların çoğu, septal bir kusur veya sağ ventriküler kapakta tıkanma olmadığı sürece ameliyat gerektirmeyecektir. Bunun yerine, ortaya çıkabilecek herhangi bir kalp problemini tespit etmek ve tedavi etmek için çocuk hayatı boyunca ve yetişkinliğe kadar izlenecektir.

Ameliyat gerekliyse şunları içerebilir:

• Kalp kapağı onarımı: Bu ameliyat, açık bir ameliyat olarak yapılabilir veya bir kateter yoluyla kalbe doğru düzeltilebilir.
• Kalp kapağı replasmanı: Açık cerrahi olarak veya kalp kateterizasyonu yoluyla gerçekleştirilen bu ameliyat, hasarlı kapağı protez bir kapakla değiştirecektir.
• Çift anahtar operasyonu: Bu, oksijenli kanı sol ventrikül ve aorta, oksijeni giderilmiş kanı da sağ ventrikül ve pulmoner artere yönlendiren teknik olarak karmaşık bir ameliyattır.

Ameliyat yapılsın ya da yapılmasın, l-TGA'lı bir çocuk büyüdükçe kalp kapakçık sorunları, bradikardi (yavaş kalp ritimleri) ve kalp yetmezliği gibi çok sayıda kalp sorunuyla karşı karşıya kalabilir. Bu endişeleri gidermek için kalp bloğu ve kalp pili ameliyatı gibi ilaçlar ve prosedürler gerekebilir.

L-TGA teşhisi konan yetişkinler nadiren çift anahtar ameliyatına ihtiyaç duyarlar, ancak kapak onarımı veya replasmanı nadir değildir. Bunun yerine tedavi, kalp yetmezliği ve kalp ritmi bozukluklarının semptomlarını hafifletmeye odaklanacaktır.

Prognoz

TGA'nın prognozu (tahmin edilen sonuç) değişebilir. Bununla birlikte, d-TGA ve l-TGA'nın cerrahi ve farmasötik yönetimindeki gelişmelerle birlikte, hayatta kalma süreleri ve yaşam kalitesi önlemleri son yıllarda muazzam bir şekilde artmıştır. Bazı durumlarda normal bir yaşam beklentisine ulaşılır.

Dextro-TGA

Açıkça, sonuçların iyileştirilmesindeki en büyük zorluk, her zaman ameliyat gerektiren d-TGA'lı yenidoğanlardır. Yayınlanan bir 2018 çalışmasıGöğüs Cerrahisi Yıllıklarıarteriyel veya atriyal switch ameliyatı geçiren bebeklerin sırasıyla% 86.1 veya% 76.3 yaşama şansı olduğunu bildirdi.en azından20 yıl.

Operasyon sırasında ölenler hariç tutulduğunda, atriyal switch olanların hayatta kalma olasılığı% 97,7'ye yükselirken, atriyal switch olanların 20 yıllık sağkalım oranı% 86,3'tü. Uzun vadeli tıbbi tedavi ve gerektiğinde ek ameliyatlar, bu hayatta kalma sürelerini muhtemelen daha uzun yıllar uzatacaktır.

Levo-TGA

L-TGA'lı kişilerde, hayatta kalma süreleri genellikle daha uzundur, ancak kalpteki yapısal anormalliklerin boyutundan ve alınan tıbbi müdahalelerden etkilenir.

Örneğin, 2015 yılında yayınlanan bir incelemeOscher DergisiTriküspit kapakta sızıntı olan (kalbin sağ tarafındaki iki kapaktan biri) l-TGA'lı kişilerin, 20 yıllık sağkalımı olanlara kıyasla kapak sızıntısı olmayanlara kıyasla 20 yıllık sağkalım oranının% 43 olduğunu bildirdi. % 93.

Öte yandan, TGA'lı kişilerde triküspit kapağın değiştirilmesi, sırasıyla% 100 ve% 94'lük 5 ve 10 yıllık bir sağkalım oranına karşılık geliyordu.

Kalp nakli gerektiren TGA'lı kişilerde bile, iyileştirilmiş cerrahi teknikler ve postoperatif tedaviler nedeniyle 5 yıllık hayatta kalma oranı% 69'dur.

Verywell'den Bir Söz

Bebeğiniz büyük arterlerin transpozisyonuna sahipse, anlaşılır şekilde endişelenebilirsiniz. TGA ile doğan çoğu bebeğin, uygun şekilde tedavi edilirse ciddi komplikasyonlar olmadan yetişkinliğe kadar hayatta kalabileceğini bilmek yardımcı olabilir.

20. yüzyılın ortalarına kadar, TGA ile doğan bebeklerin çoğu birkaç aydan fazla hayatta kalamadı. Daha yeni, daha iyi cerrahi tekniklerin ve gelişmiş ameliyat sonrası bakımın ortaya çıkmasıyla, tablo daha iyi hale geldi.