Pansitopeniye Genel Bir Bakış

Pansitopeni, kırmızı kan hücreleri (anemi), beyaz kan hücreleri (lökopeni) ve trombositler (trombositopeni) dahil olmak üzere tüm kan hücresi türlerinin düşük seviyelerinin kombinasyonuna atıfta bulunan tanımlayıcı bir terimdir. Genellikle bu hücrelerin düşük seviyelerine bağlı olarak ortaya çıkan semptomlar yorgunluk, enfeksiyonlar ve morarmayı içerir.

Kemik iliği hastalıkları, bazı kanserler ve bazı enfeksiyonlar dahil olmak üzere pansitopeniye neden olabilecek bir dizi farklı durum vardır; kemoterapi tedavisi de pansitopeniye neden olabilir. Pansitopeni için tedavi seçenekleri belirli nedenlere bağlıdır ve genellikle altta yatan nedeni tedavi ederken semptomları iyileştirmek için hücre düzeylerini artırmaya odaklanır.

Pancytopenia'dan Etkilenen Kan Hücreleri

Pansitopeni, üç ana kan hücresi türünün tamamında bir eksikliğe işaret eder. Özellikle, bunlar şunları içerir:

• Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler): RBC'ler, oksijeni vücut dokularına bağlayan ve ona taşıyan hücrelerdir.
• Beyaz kan hücreleri (WBC'ler): Granülositlere (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller dahil) ve agranülositlere (lenfositler ve monositler dahil) ayrılan çeşitli WBC türleri vardır. Bu hücreler, diğer işlevlerin yanı sıra enfeksiyonlarla savaşmaktan sorumludur.
• Trombositler: Trombositler kanın pıhtılaşmasından sorumludur.

Düşük Kan Hücresi Düzeylerini Tanımlama

Bu terimler, daha düşük kan hücreleri seviyeleri için kullanılır:

• Düşük seviyede kırmızı kan hücresi anemi olarak adlandırılır.
• Düşük bir WBC seviyesi, lökopeni olarak adlandırılır (nötrofiller olarak bilinen belirli bir WBC türünün düşük bir seviyesini ifade eden nötropeni duyabilirsiniz).
• Düşük trombosit seviyesi, immün trombositopeni ve kemoterapiye bağlı trombositopeni gibi trombositopeni olarak adlandırılır.

Kemik İliği veya Hematopoezde Kan Hücrelerinin Oluşumu

Kan hücrelerinin tümü, kemik iliğindeki hematopoietik kök hücre (HSM) veya pluripotansiyel kök hücreler olarak bilinen tek bir ortak hücreden kaynaklanır (yani, birçok farklı hücre türü olma potansiyeline sahip oldukları anlamına gelir). Bu hücreler bölünür ve hematopoez adı verilen bir süreçle vücuttaki tüm kan hücrelerinde giderek daha özel hale gelir.

Laboratuvar testleri

Pansitopeni genellikle tam kan sayımına (CBC) bakılarak teşhis edilir.

Pansitopenide, bir CBC, aşağıdakiler dahil olmak üzere tüm kan hücresi türlerinin eksik seviyelerini gösterecektir:

• Kadınlarda mikrolitre (ul) başına 4,2 milyondan az veya erkeklerde 4,7 milyon hücre / ul'den az kırmızı kan hücresi sayısı (Bu aynı zamanda düşük hemoglobin seviyesi ile de tanımlanabilir).
• 4.000 hücre / ul'den az bir beyaz kan sayımı (normal, 4.000 ile 10.000 hücre / ul arasındadır).
• 150.000 hücre / ul'den az bir trombosit sayısı (normal 150.000 ile 400.000 hücre / ul arasındadır).

Nedenleri

Pansitopeni, kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumuna veya kan dolaşımında kan hücresi mevcudiyetine müdahale eden herhangi bir şeyden kaynaklanabilir (örneğin dalakta tutuluyorlarsa).

Bu, bazı kanserlerde olduğu gibi, toksinler tarafından kemik iliğinin tahrip edilmesini, kemik iliğinin bastırılmasını (kemoterapi sırasında) veya kemik iliğinin başka hücrelerle değiştirilmesini, kan hücresi üretiminin bozulmasına neden olabilir. Kan hücresi tahribatı veya baskılanması iltihaplanma, enfeksiyonlar veyaotoimmün koşullar.

Bu koşulların çoğu yaşamın ilerleyen dönemlerinde edinilir, ancak birkaçı kalıtsaldır ve doğumdan itibaren mevcuttur.

Pansitopeninin olası nedenlerinden bazıları şunlardır:

• Kemoterapiye bağlı kemik iliği baskılanması
• İlaca bağlı: antibiyotiklerden kalp hastalığı ilaçlarına kadar kemoterapi ilaçları dışındaki ilaçlar neden olarak gösterildi.
• Enfeksiyöz mononükleoz ve HIV gibi enfeksiyonların yanı sıra ezici enfeksiyonlar (sepsis).
• Aplastik anemi.
• Dalak sekestrasyonu (dalakta kan hücrelerinin tutulması, böylece vücudun geri kalanına ulaşamazlar).
• Arsenik veya benzene maruz kalma gibi toksinler ve kimyasal maruziyet.
• Kemik iliğindeki lösemi, lenfoma, miyelom veya kemik iliğine metastatik kanser gibi kan kanserleri.
• Bazı katı tümörlerin kemik iliğine, özellikle meme kanseri, prostat kanseri, kolon kanseri, mide kanseri ve melanoma yayılması. Kemik iliği metastazlarında en yaygın semptom anemidir, ardından trombositopenidir.
• Miyelodisplastik sendromlar (kemik iliğinin "kanser öncesi" koşulları)
• Lupus gibi otoimmün bozukluklar
• Radyasyon hastalığı
• Fanconi anemisi ve Diamond Blackfan anemisi gibi kalıtsal sendromlar

En Yaygın Nedenler

2014 yılında yapılan bir çalışma, halihazırda bir hastalık teşhisi konmamış kişilerde pansitopeninin en yaygın nedenlerini belirlemek için yola çıkmıştır.Örneğin, bu yetişkinlerin hiçbiri kemoterapi almamış veya pansitopeni için bariz nedenlere sahip olmamıştır.

Bu çalışma katılımcılarından:

• % 60'ın üzerinde bir tür kanla ilgili kanser vardı. En yaygın olanı akut miyelojenöz lösemi ve miyelodisplaziydi.
• Pansitopenisinin nedeni olarak kanla ilişkili kansere sahip olmadığı tespit edilenler, aplastik anemi, megaloblastik anemi ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile ilgili değişiklikler dahil olmak üzere başka koşullara sahipti.

Semptomlar

Pansitopeni semptomları, belirli kan hücrelerinin eksikliğine bağlı semptomlara ek olarak zayıflık veya genişlemiş bir dalağı içerebilir. Bu semptomlardan bazıları şunları içerir:

• Solukluk, yorgunluk, hızlı kalp atış hızı ve nefes darlığı dahil anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) ile ilgili semptomlar.
• Ateş ve öksürük veya idrar yaparken ağrı gibi enfeksiyon belirtileri dahil lökopeni veya nötropeni (düşük beyaz sayım) ile ilgili semptomlar
• Kolay morarma ve ağır kanama dahil trombositopeni (düşük trombosit) ile ilgili semptomlar

Tanı ve Değerlendirme

Tam kan sayımında (CBC) pansitopeni not edilebilir. Tüm hücrelerin düşük seviyelerini değerlendirmenin ilk adımı, CBC'yi tekrar etmektir. Daha sonra, farklı hücre türlerinin her birine daha fazla bakmak için periferik bir kan yayması yapılır. Pansitopeniniz varmış gibi görünüyorsa, bir sonraki adım genellikle kemik iliği biyopsisidir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, hematopoietik kök hücreleri (tüm farklı kan hücrelerine farklılaşan hücreler), çeşitli olgunlaşma aşamalarındaki kan hücrelerini ve kan hücrelerini yapmak için kullanılan malzemeleri içeren kemik iliğinin bileşenlerine bakar. demir ve B12 vitamini gibi. Kandaki B12 seviyelerine bakmanın yanı sıra, genellikle lösemilerde bulunan kromozomal ve gen değişiklikleri gibi değişiklikleri aramak için hücreler üzerinde özel lekeler ve testler yapılır.

Tedavi

Pansitopeni tedavisinin amacı, altta yatan nedeni bulmak ve tedavi etmektir. Nedeni bilinmiyorsa veya kemoterapi gibi bekleniliyorsa, tedavi, kan hücrelerinin eksikliğine bağlı semptomları en aza indirmeyi amaçlamaktadır. Kullanılabilecek bazı tedaviler şunları içerir:

• Kemik iliğini uyaran ilaçlar. Kemoterapiye bağlı nötropeni ve diğer bazı nedenler için, WBC oluşumunu uyarmak için büyüme faktörleri Leukine, Neupogen veya Neulasta kullanılabilir. Kemoterapiye bağlı anemi için düşünülebilecek bazı ilaçlar da vardır.
• Kan nakilleri
• Nedeni bir otoimmün duruma bağlıysa, immünosüpresif ilaçlar.
• Kemik iliği nakli veya kök hücre nakli.

Prognoz

Pansitopeninin prognozu büyük ölçüde nedenine bağlıdır. Neyse ki, altta yatan durum değerlendirilirken ve tedavi edilirken belirli kan hücresi eksikliklerine yardımcı olacak transfüzyonlar ve uyarıcı faktörler gibi tedavilerimiz var.

Verywell'den Bir Söz

Pansitopeninin birçok potansiyel nedeni vardır, ancak hepsi risk taşır. Pansitopeni ile tüm kan hücresi türleri azalır, ancak bazılarında azalma diğerlerinden daha fazla endişe verici olabilir.