Nöromiyelit Optik Spektrum Bozukluğuna Genel Bir Bakış

Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğu (NMOSD), beyin ve omurganın nadir görülen bir hastalığıdır. Birincil semptomlar, optik sinir (optik nörit) ve omurganın (miyelit) iltihaplanmasını içerir.

Miyelin Kılıfı ve MS'de Oynadığı Rol

Durum kroniktir. Genellikle çocukluk döneminde başlar, ancak yetişkinlikte de (genellikle bir kişinin 40'lı yaşlarında) başlayabilir. Körlük ve felce neden olabilen şiddetli, zayıflatıcı semptomlarla karakterizedir. Bu şiddetli semptomlar, merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) etkileyen "demiyelinizan otoimmün enflamatuar süreç" denen şeyden kaynaklanır.

NMOSD için diğer yaygın isimler şunları içerir:

• NMO
• Devic hastalığı
• Optik nöromiyelit
• Nöromiyelitis optika (NMO)
• Optikomiyelit

andresr / Getty Images

Demiyelinizan Otoimmün İnflamatuar Süreç Nedir?

Demiyelinizan otoimmün inflamasyon, bağışıklık sistemi miyelin kılıfı adı verilen sinirlerin örtüsüne saldırdığında ortaya çıkar. Miyelin kılıfı sinirleri korumak için tasarlanmıştır. Bu koruyucu tabaka hasar gördüğünde, sinir liflerinde iltihaplanma ve yaralanma meydana gelir ve sonunda birden fazla yara izi (skleroz adı verilir) ortaya çıkar. NMOSD'de, ilgili sinirler öncelikle optik sinirler (gözlerden beyne sinyaller taşıyan sinirler) ve omuriliktir.

Semptomlar

NMOSD'nin yaygın semptomları şunları içerebilir:

• Göz ağrısı
• Görme kaybı
• Üst ve alt ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) güçsüzlük
• Üst ve alt ekstremite felci
• Mesane kontrolünün kaybı
• Bağırsak kontrolü kaybı
• Kontrol edilemeyen hıçkırık ve kusma

Bu durum genellikle aylar hatta yıllar arayla meydana gelebilen bölümleri içerir. Alevlenmeler arasında bazı kişiler semptomsuzdur. Bu asemptomatik dönem remisyonda olarak adlandırılır.

NMOSD'nin ana semptomları, aşağıdakileri içeren iki süreçten birinden gelir:

1. Optik nörit: Bu, optik sinirin iltihaplanmasıdır, gözün içinde ağrıya ve net görmede (keskinlik) bir bozukluğa yol açar. Ya bir göz etkilenir (tek taraflı optik nörit) ya da her iki göz de semptomatik olabilir (bilateral optik nörit olarak adlandırılır).
2. Miyelit: Bu bazen motor, duyusal ve otonomik fonksiyonun (bağırsak ve mesane kontrolünü yöneten sinirler) katılımı nedeniyle "transvers miyelit" olarak adlandırılır. Transvers miyelit ani duyum, motor kontrol ve otonomik fonksiyon bozukluğuna (bazen 24 saat içinde) neden olabilir. NMOSD semptomları, nedeni bilinmeyen transvers miyelit semptomları ile aynı olabilir.

Miyelit semptomları şunları içerebilir:

• Baş ağrısı ve sırt ağrısı
• Kollarda, bacaklarda veya omurgada ağrı
• Hafif ila şiddetli felç (kısmi felç olduğunda paraparezi ve tam bir his ve motor fonksiyon kaybı olduğunda parapleji olarak adlandırılır)
• Mesane kaybı veya bağırsak kontrolü
• Duyusal kayıp

Hastalığın ilk aşamalarında NMOSD, multipl skleroz (MS) ile kolayca karıştırılabilir ve sıklıkla yanlış teşhis edilir.

Tıp uzmanları eskiden NMOSD'nin sadece bir multipl skleroz formu olduğuna inanırlardı, ancak bugün belki de tamamen farklı bir durum olduğunu düşünüyorlar. Semptomların bazıları çok benzer olsa da semptomlar NMOSD hastalarında MS hastalarına göre daha şiddetlidir. Diğer bir fark, NMOSD'li olanların genellikle her iki gözde de görme sorunları yaşarken, multipl sklerozun yalnızca bir gözde görme sorunlarına neden olduğu daha yaygın olarak bilinmesidir.

Türler

Aşağıdakiler dahil iki tür NMOSD vardır:

1. Tekrarlayan form: Bu, bölümler arasında iyileşme dönemleriyle ortaya çıkan alevlenmeleri içerir. Bu tip NMOSD'nin en yaygın şeklidir ve kadınların erkeklerden daha fazla etkilenmesi muhtemeldir.
2. Monofazik form: Bu, 30 ila 60 gün süren tek bir bölümden oluşur. Erkekler ve kadınlar bu tip NMOSD'yi almaya eşit derecede eğilimlidir.

Komplikasyonlar

Nöromiyelitis optika spektrum bozukluğunun olası komplikasyonları şunları içerir:

• Körlük veya görme bozukluğu
• Bir uzvun felci
• Sertlik, halsizlik veya kas spazmları
• Mesane kaybı veya bağırsak kontrolü
• Depresyon
• Kronik yorgunluk

Nedenleri

NMOSD'nin kesin nedeni henüz keşfedilmemiş olmasına rağmen, NMOSD'ye sahip olanların% 90'ından fazlası, bu duruma sahip bilinen bir akrabası olmadığını bildirmiştir. Vakaların yarısında, teşhis konulan kişiler bir tür otoimmün hastalığa sahip bir aile geçmişine sahip olduklarını bildirdi.Bu, NMOSD'nin bir genetik yatkınlıkla bağlantılı olduğuna dair güçlü bir olasılık olduğunu gösterir. Ancak otoimmünitenin altında yatan neden tam olarak anlaşılamamıştır.

NMOSD, bir antikor (aquaporin-4 [AQP4] otoantikoru olarak adlandırılır) olarak işlev gören spesifik bir proteini içeren çeşitli hastalıklar grubundan biridir. Antikorlar normalde bakteri ve virüs gibi patojenlere saldırıp öldürürken, bir kişi NMOSD gibi bir otoimmün hastalığa sahip olduğunda, bazı antikorlar patojenlere saldırmak yerine kişinin kendi proteinlerine saldırır.

Uzmanlar, NMOSD gibi otoimmün hastalıkların, vücudun bağışıklık sisteminin bir virüs veya hastalık gibi istilacı bir organizmaya karşı koruma sağlamasının bir sonucu olduğunu düşünüyor. Vücut daha sonra iyi anlaşılmayan bir nedenden dolayı yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırmaya başlar.

Teşhis

NMOSD'yi teşhis etmeyi amaçlayan birkaç test vardır. Sağlık uzmanınız, NMOSD'den şüpheleniliyorsa, aşağıdakiler dahil birkaç tanısal test gerçekleştirebilir:

• Beyin ve omuriliğin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması
• Optik sinirlerin işlevini değerlendirmek için çeşitli testler
• Biyobelirteçleri kontrol etmek için kan testleri (mevcut olduğunda bir hastalığın varlığını tahmin edebilen ölçülebilir maddeler)
• AQP4-Ab adı verilen bir biyobelirteci kontrol etmek için omurilik sıvısı örnekleri (bu biyobelirteç multipl skleroz ve NMOSD arasında ayrım yapabilir)

Tedavi

NMOSD tedavi edilemez olarak kabul edilir, ancak 2016 çalışmasına göre, denenebilecek birkaç tedavi yöntemi vardır:

• Kortikosteroid ilaç: Akut atak sırasında semptomların düzelmesine yardımcı olmak için yaklaşık beş gün intravenöz olarak verilir.
• İmmünsüpresanlar: Bağışıklık sisteminin sinirlere saldırısını yavaşlatarak daha fazla nüksetmeyi önleyin. Bu ajanlar arasında Azathioprine, Rituximab ve yakın zamanda FDA onaylı Eculizumab bulunur.
• Plazmaferez: Anti-AQP4 antikorlarını kandan etkili bir şekilde uzaklaştırdığı bulunan bir prosedür.
• Ağrı kesici ilaçlar
• Spastisite (sertlik) ilaçları
• Mesane kontrolüne yardımcı olacak ilaçlar

Verywell'den Bir Söz

NMOSD hastalarında ortaya çıkabilecek zayıflatıcı semptomlar, özellikle bunun nispeten genç bir insan hastalığı olduğu düşünüldüğünde, yıkıcı olabilir. Semptomlar felce, körlüğe kadar ilerleyebilir veya hatta nefesi kontrol eden kasları içerebilir. NMOSD'nin çok çeşitli farklı semptomları nedeniyle, her kişinin prognozu ve tedavisi farklı olacaktır. Bir destek ağı kurmak gibi yapabileceğiniz şeylerin kontrolünü ele almak ve kontrol edemediğiniz şeyleri bırakmayı öğrenmek, mümkün olan en yüksek yaşam kalitesini sürdürmeyi amaçlayan NMOSD'li kişiler için hayati baş etme becerileridir.