Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit Nedir?

Poliartiküler juvenil idiyopatik artrit (PJIA), 16 yaşından önce çocukları ve gençleri etkileyen bir otoimmün hastalıktır ve bir tür juvenil idiyopatik artrittir (JIA). Bu kronik hastalık eklemlerde ağrı ve iltihaplanmaya neden olabilir. Hastalığın ilk altı ayında dörtten fazla eklemi içerir. JIA, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 294.000 çocuğu etkiler. Ve bu vakaların yaklaşık% 25'i PJIA'dır.

Yedi tür juvenil idiyopatik artrit vardır. İdiyopatik olarak adlandırılırlar çünkü hiç kimse bu koşulların özel nedeninin ne olduğundan emin değildir. Genler, bakteriler ve virüslerin tümü JIA'nın gelişimi ile ilişkilendirilmiştir.

Phynart Studio / Getty Images

Juvenil İdiyopatik Artrit Nedir?

Juvenil idiyopatik artrit, 16 yaşından önce başlayan eklem ağrısı ve iltihaplanma ile karakterize bir grup durumdur. Çocukları etkileyen en yaygın kronik romatizmal hastalıktır. Poliartiküler juvenil idiyopatik artrit gibi bu durumlardan bazıları şunlardır: bağışıklık sisteminin arızalandığı ve vücudun sağlıklı dokulara saldırdığı otoimmün bozukluklar.

Bu hastalıklar aynı anda birçok eklemi ve hatta bazen gözleri bile etkileyebilir. Ateş ve kızarıklık gibi başka semptomlara neden olabilir.

Bu koşulların kesin nedeni büyük ölçüde bilinmemekle birlikte, enfeksiyonlar, stres ve travma ile birlikte en sorumlu etiyolojik faktör olmuştur.Genetik ve bağırsak mikrobiyotası da JIA ile ilişkilendirilmiştir.

Türler

Yedi tür JIA vardır:

• Sistemik JIA: Bu JIA formu tüm vücudu etkiler. Sistemik JİA'lı çocuklar, hastalığın ayırt edici bir özelliği olan, akşamları zirveye çıkan ve en az iki hafta boyunca gün içinde kaybolan yüksek günlük ateşlere sahip olabilirler. Ateş sürerken hasta görünecek ve hasta hissedeceklerdir ve kızarıklık veya lenf düğümlerinde, karaciğerde veya dalakta genişleme görünebilir.
• Oligoartrit: Bu hastalığın ilk altı ayında dört veya daha az eklem etkilenir. Ağrı, sertlik ve şişlik çoğunlukla dizlerin ayak bileklerini etkiler Bu tip JIA, altı ay sonra dört veya daha az eklem etkilenirse kalıcı olarak sınıflandırılabilir veya altı ay sonra dörtten fazla eklem etkilenirse uzatılabilir. Oligoartritli çocukların üveit olma olasılığı daha yüksektir.
• Romatoid faktör negatif poliartiküler JIA: Bu JIA formu, hastalığın ilk altı ayında beş veya daha fazla eklemi etkiler. Ellerdeki küçük eklemler ve alt ekstremitelerin ağırlık taşıyan eklemleri birincil hedeflerdir. Bu tip JIA'ya sahip çocuklar kandaki romatoid faktör için negatif sonuç verir.
• Romatoid faktör pozitif poliartiküler JIA: Ayrıca hastalığın ilk altı ayında beş veya daha fazla eklemi etkiler. Bu tür JİA, yetişkinlerdeki romatoid artrite yakından benzer. Bu tür artritli çocuklar, romatoid faktör için pozitif test yapar ve tipik olarak, hastalığın diğer formlarına sahip çocuklardan daha kötü eklem hasarına sahiptir.
• Psoriatik JIA: Çocuklarda ayrıca artritin üstünde bir sedef hastalığı döküntüsü olacaktır. Eklemlerin üzerindeki alanlarda, kafa derisinde ve kulakların arkasında pullu, kırmızı bir döküntü başlar. Tırnak ve ayak tırnakları da anormal görünebilir ve göz sorunları ortaya çıkabilir.
• Entezite bağlı JİA: Bu durumda en çok kalçalar, dizler ve ayaklar etkilenir. Sadece eklem iltihabına değil, aynı zamanda tendon ve kemiklerin birleştiği bölgelerde iltihaplanmaya (entezlere) neden olur. Eklemler dışındaki vücut kısımlarında da iltihaplanma meydana gelebilir.
• Farklılaşmamış artrit: Bu, diğer JIA formlarından herhangi birinin kriterlerine uymayan herhangi bir JIA formuna verilen terimdir.

Farklı coğrafi konumlarda ve etnik gruplarda farklı JIA türleri daha yaygındır.

Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artrit Türleri

Poliartiküler juvenil idiyopatik artrit, hastalığın ilk altı ayında dört eklemi etkileyen bir JİA şeklidir. Kızlarda erkeklerden daha yaygındır. 16 yaşından önce herhangi bir zamanda başlayabilir, ancak nadiren yaşamın ilk yılından önce olur.

Poliartiküler JIA'nın, Kuzey Amerika ve Avrupa çalışmalarında belirtildiği gibi JIA'nın yaklaşık% 15 ila% 25'ini temsil ettiği düşünülmektedir.Afrika, Çek Cumhuriyeti, Kuveyt ve Hindistan'da daha yaygın olarak kronik çocukluk çağı artritidir.

PJIA'nın iki formu vardır ve bunlar romatoid faktör (bağışıklık sistemi tarafından üretilen bir protein) olarak adlandırılan varlığa veya yokluğa göre sınıflandırılır.

Romatoid Faktör Pozitif PJIA

Bu daha nadir PJIA tipinde, kanda romatoid faktör (RF) bulunur. Romatoid faktörler yanlışlıkla sağlıklı eklemlere, bezlere veya diğer normal hücre türlerine saldırır. Küçük çocuklar nadiren romatoid faktöre sahiptir. Tipik olarak 10 ila 13 yaş arasındaki daha büyük çocuklarda görülür. Yaşlı kızlarda genellikle bu hastalık şekli görülür ve genellikle diğer JIA türlerinden daha şiddetlidir.Romatoid faktör bir kan örneğinde tespit edildiğinde, doğrulama için test tekrarlanmalıdır.

Romatoid Faktör-Negatif PJIA

Bu çocuklarda kanda romatoid faktör yoktur. Bu, PJIA'nın daha yaygın şeklidir. Durum yine de beşten fazla eklemi etkileyecektir. Bu tip PJIA için iki pik başlangıç ​​dönemi vardır: 1 ila 3 yaş arası ve 9 ila 14 yaş arası.

Poliartiküler Juvenil İdiyopatik Artritin Belirtileri

Durum, semptomların ilk ortaya çıkmasından sonraki ilk altı ay içinde hızla ilerler. Bu tür bir JIA, birçok eklemi etkileyebilirken, tüm vücudu etkilemez.

İki alt tipte PJIA semptomları şunları içerebilir:

• Ağrı ve iltihap
• Simetrik eklemlerin tutulumu (örneğin her iki diz)
• Sertlik
• Eklemler üzerinde sıcaklık
• Topallama
• Hafif ateş
• Kilo kaybı
• Anemi
• Hepatosplenomegali
• Hafif büyüme geriliği
• Lenfadenopati

Bazı RF-pozitif PJIA vakalarında, çocuklarda daha yüksek üveit riski olabilir ve artritleri onları asimetrik olarak etkileyebilir.

PJIA'daki eklem ağrısı ve iltihaplanma tipik olarak, durumun başladığı yaşa bağlı olarak farklı görünür. Küçük çocuklarda dizler, bilekler ve ayak bilekleri gibi eklemlerde ağrı başlar. Daha büyük çocuklarda ve gençlerde eklem ağrısı, ellerin küçük eklemleri, küçük ayak eklemleri, parmaklar, bilekler, dirsekler, kalçalar, dizler, ayak bilekleri gibi daha küçük eklemlerde başlar.

JIA'nın İlk İşaretleri

Birkaç tür JIA vardır, ancak aşağıdakiler dahil bazı ortak semptomları paylaşırlar:

• Eklem ağrısı
• İlk uyandığında daha kötü olan sertlik
• Kırmızı, sıcak, şiş eklemler
• Aşırı yorgunluk
• Bulanık veya kuru gözler
• Geceleri kötüleşen yüksek ateşler
• İştah kaybı
• Döküntü

Nedenleri

PJIA'ya neyin sebep olduğu net değil. Otoimmün hastalıkların çoğu, genetik bir anormallik veya bir virüs veya bakteriye verilen bağışıklık tepkisi ile tetiklendiğinden, bilim adamları bu faktörlerin PJIA'nın gelişimiyle de bağlantılı olabileceğini varsayıyorlar. Çoğu durumda aileler, JIA semptomlarının, bir çocuğun soğuk algınlığı veya bir tür enfeksiyondan sonra başladığını fark edebilir. Enfeksiyon ve bunu izleyen bağışıklık tepkisi, sırayla vücuda neden olan anormal bir reaksiyonu tetikler. kendi dokularına saldırmak.

Genetik temel tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bilim adamları HLA-A2'nin erken başlangıçlı RF negatif hastalığa bağlı olduğunu, HLA-DR4'ün ise sıklıkla RF pozitif hastalıkla ilişkili olduğunu bulmuşlardır. DRB1 ve DQA1 dahil hem RF-negatif hem de RF-pozitif PJIA için.

Araştırmalar ayrıca emzirme ve çevresel tütün dumanına maruz kalma gibi genetik olarak duyarlı bireylerde bazı çevresel faktörlerin JIA'nın gelişmesine katkıda bulunabileceğini varsaydı.

Teşhis

PJIA, kapsamlı bir fizik muayene ve semptomların gözden geçirilmesiyle teşhis edilir. Romatoid faktör kan testi iki tip PJIA arasında ayrım yapabilse de, tanı olarak doğrudan PJIA'yı işaret edecek spesifik laboratuvar testleri yoktur. Bir doktor, diğer koşulları ekarte etmek için birkaç test yapacaktır.

Bu kan testlerinin anormal okumaları, PJIA veya diğer JIA türleri için şüphe uyandırabilir:

• Tam kan sayımı
• Eritrosit sedimantasyon hızı
• C-reaktif protein
• Kompleman testi
• Hemoglobin
• Hematokrit
• İmmünoglobulin
• Antinükleer antikor ve diğer antikor testleri
• Romatoid faktör
• HLA-B27 genini kontrol etmek için test edin

Bu testler, çocuğunuzun sahip olabileceği herhangi bir genetik anormallik, antikor ve iltihaplanma konusunda çocuğunuzun doktorunu bilgilendirecektir. Ayrıca, çocuğunuzun bağışıklık sisteminin düzgün çalışıp çalışmadığını doktorunuza bildireceklerdir. Eklem hasarını aramak için röntgen veya BT taramaları gibi görüntüleme de istenecektir.

Tedavi

PJIA tedavisi, ağrıyı ve iltihabı azaltmaya ve eklem hasarını yavaşlatmaya odaklanmıştır. PJIA kronik bir hastalıktır ve tedavi edilemez. Bir dizi ilaçla etkili bir şekilde tedavi edilen çocukların çoğu, iki ila beş yıl içinde remisyona - en az altı ay hiçbir hastalık aktivitesi olmadan - ulaşır.

İlaçlar

Çocuğunuzun doktoru, vücuttaki iltihabı yatıştırmak için ilaç yazmaya odaklanacaktır. Hem antiinflamatuar ilaçların hem de steroidlerin kullanımı yaygındır. Biyolojik gibi diğer ilaçlar hastalığın ilerlemesini kontrol etmek için kullanılabilir.

PJIA'yı tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
• Metotreksat gibi hastalığı değiştiren antiromatizmal ilaçlar (DMARD)
• Oral glukokortikoidler
• Bağışıklık sistemini baskılayan TNF veya kinaz inhibitörleri gibi biyolojikler
• İntravenöz immünoglobulin
• Siklosporin ve azatioprin gibi diğer immünosüpresif ilaçlar

PJIA'yı tedavi etmek için kullanılan tüm ilaçların ciddi yan etkileri vardır. Karaciğer hasarı dahil sistemik problemler yaratabilirler. Bu nedenle tedavi, rahatlama sağlamak için gerektiği kadar ilaç seviyelerine göre ilerler ve bazı ilaçlar sadece sınırlı bir süre için kullanılabilir.

Tipik olarak, çocuklara önce glukokortikoid enjeksiyonları, ardından hastalığı modifiye eden anti-romatizmal ilaçlar ve ardından biyolojik ajanlar verilecektir. Erken, agresif tedavi stratejileri genellikle en iyi sonuçlara götürür ve bu bozukluktan etkilenen çocukların daha hızlı remisyona ulaşmalarına yardımcı olur.

PJIA'yı tedavi etmek için kullanılan ilaçların çoğu bu kadar yüksek potansiyel toksisiteye sahip olduğundan ve sistemik organ hasarı riski taşıdığından, birçok doktor bağışıklık hücrelerinin aktivitesini azaltmak ve iltihabı azaltmak için çalışan biyolojik ajanlar yazmayı tercih eder.

Fizik Tedavi

Fizik tedavi, PJIA için tedavi sürecinin önemli bir parçasıdır. Hastalık ilerledikçe ağrıyı hafifletmek için fizik tedavi kullanılabilir. İlaçların yanı sıra hareketliliği ve işlevi yeniden sağlamak için de kullanılabilir. Özellikle zayıflığı veya kontraktürleri olan çocuklar için hem fiziksel hem de mesleki terapi faydalı olabilir.

Fizik tedavi, öncelikle germe ve hareket açıklığı egzersizlerini içerir. Mesleki terapi, çocukların okulda banyo yapmak ve yazı yazmak gibi her gün yapmaları gereken etkinlikleri gerçekleştirmeyi öğrenmelerine yardımcı olmaya vurgu yapar.

Egzersiz yapmak

Düzenli egzersiz şu konularda yardımcı olabilir:

• Esneklik
• Acı kontrolü
• Ağırlık yönetimi
• Kemik sağlığı
• Eklemleri desteklemek için kaslar inşa etmek
• Ruh halini ve enerjiyi iyileştirmek
• Daha iyi uyku
• Artan güven

Bu faydalara rağmen, egzersizin çocuğunuz için güvenli olduğundan emin olmalısınız. Bir egzersiz programına başlamadan önce çocuğunuzun doktoruna veya fizyoterapistine danışmak isteyebilirsiniz. Dengeleyici problemleri olan veya aşırı zayıflığı ve eklem hasarı olan çocukların güvenlik için bazı egzersizleri değiştirmesi gerekebilir.

JIA'lı çocuklar için en iyi egzersizlerden bazıları şunlardır:

• Su egzersizi
• Bisiklet
• Yoga
• Tai Chi

PJIA ile Mücadele Edecek Gıdalar

Beslenme aynı zamanda PJIA yönetiminin büyük bir parçasıdır. Folik asit, kalsiyum ve D vitamini gibi besinler kemik ve eklem sağlığını desteklemeye yardımcı olabilir. Ayrıca iltihap önleyici diyetlerin - iltihaplanmaya katkıda bulunan belirli yiyecekleri yemek veya bunlardan kaçınmanın - JIA gibi hastalıkları kontrol etmeye yardımcı olabileceğine dair kanıtlar da vardır.

Çocuğunuzun diyetine dahil edilecek bazı yiyecekler şunlardır:

• Temiz proteinler
• Lif açısından zengin besinler
• Bitki bazlı diyetler
• Zerdeçal ve tarçın gibi iltihap önleyici özelliklere sahip otlar ve baharatlar
• Omega-3 yönünden zengin besinler
• Kalsiyum içeren yiyecekler veya takviyeler
• D vitamini yönünden zengin besinler
• Metotreksat gibi ilaçlar alırken folik asit takviyeleri

Çocuğunuz aşağıdaki gibi yiyeceklerden kaçınmalıdır:

• Şekeri yüksek yiyecek ve içecekler
• Beyaz nişastalar
• Doymuş ve trans yağlar
• Yapay gıdalar
• Izgarada kararmış yiyecekler gibi kömürleşmiş yiyecekler

Komplikasyonlar

İyi yönetilmezse juvenil artritten bir takım komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Enflamasyonu etkili bir şekilde tedavi etmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, çocuğunuzun uzun vadeli eklem ve kemik hasarı geliştirme şansını azaltmaya yardımcı olabilir.

Kontrolsüz PJIA'dan kaynaklanabilecek komplikasyonlar şunları içerir:

• Kemik erozyonları: Özellikle bilek ve kalça eklemleri kemik erozyonu riski altındadır.
• Eklem tahribatı: Ciddi durumlarda, eklemler artık kullanılamayacak kadar hasar görebilir.
• Osteopeni ve osteoporoz: Glukokortikoidler gibi PJIA'yı tedavi etmek için kullanılan ilaçlar kemik yoğunluğunu veya kemikleri güçlendiren besinlerin konsantrasyonunu azaltabilir.
• Çiğneme sorunları: Bazı durumlarda, çocuğunuzda temporomandibular eklem (TME) tutulumu olabilir. Bu, çocuğunuzun çenesindeki eklemin hareketliliğini azaltabilir, çiğnemeyi ve hatta konuşmayı daha da zorlaştırabilir.
• Hareket problemleri: PJIA ilerledikçe ve eklem hareketi sınırlı hale geldikçe, çocuklar sadece kontraktürler, genel halsizlik ve yürüme güçlüğü gibi hareketlilik eksikliğinden komplikasyonlar geliştirebilirler.
• Görme sorunları: Bir göz iltihabı olan üveit, bazen PJIA'lı çocuklarda görülür. Genellikle semptomu yoktur, ancak görmeyi bozabilir. PJIA'lı çocukların görüşlerini düzenli olarak kontrol ettirmeleri gerekir. RF negatif PJIA'ya sahip olanlar, RF pozitif olanlara göre bu durumu geliştirme riski daha yüksektir.
• Organ hasarı: PJIA'da, sistemik JIA veya romatoid artritte olduğu gibi organ hasarı nadiren meydana gelir. Bununla birlikte, PJIA'yı tedavi etmek için kullanılan ilaçların bir sonucu olarak hasar gelebilir.

Başa Çıkma

PJIA'lı çocukların durumlarından dolayı stres ve hatta depresyon yaşamaları çok muhtemeldir. Aile, terapistler, danışmanlar ve akran gruplarını içeren güçlü bir destek sistemi yardımcı olabilir.

Çocuğunuzun PJIA ile baş etmesine yardımcı olmanın diğer yolları şunlardır:

• Çocuğunuzu yeterince uyuması için cesaretlendirin
• Egzersizi ve fizik tedaviyi teşvik edin ve bunu eğlenceli hale getirmenin yollarını bulun
• Çocuğunuzun gerektiği gibi yardım almasını sağlamak için çocuğunuzun okuluyla birlikte çalışın
• Çocuğunuzun okul, sosyal ve fiziksel aktivitelere mümkün olduğunca çok katılmasına yardımcı olmak için diğer bakıcılarla birlikte çalışın
• Çocuğunuz için gerekli nitelikleri varsa, 1973 Rehabilitasyon Yasası'nın 504. Bölümü uyarınca özel yardım alın
• Çocuğunuzun JIA'lı diğer çocuklarla birlikte olabileceği bir destek grubu bulmasına yardımcı olun

Artrit Vakfı, PJIA'lı çocukları iPeer2Peer adlı deneyimlerini paylaşan genç yetişkinlerle eşleştiren bir programa sahiptir. PJIA'lı her yaş grubundaki çocuklar için bir dizi kaynak sunar.

Verywell'den Bir Söz

Kronik bir hastalıkla başa çıkmak hem çocuklar hem de bakıcılar için zor olabilir. PJIA, dahil olan eklem sayısı nedeniyle hareketlilik sorunlarına yol açabilir ve bir çocuğun akranlarıyla etkileşime girme şeklini değiştirebilir. PJIA tedavi edilemese de, bu hastalığı olan çocuklara yardımcı olabilecek ve normal bir yaşam sürdürmelerine izin verebilecek bir dizi tedavi vardır. Siz ve çocuğunuz için zorlu bir zorluk gibi görünebilir, ancak erken tedavi, iyi bir ilaç rejimi, fizik tedavi ve güçlü bir destek sistemi ile PJIA'lı çocuğunuzun hayatta en iyi şansını elde edebileceğini bilin.