Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopatiye Genel Bir Bakış

Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ARVC), normal kalp kasının, esas olarak sağ ventrikülde fibröz, yağlı doku ile değiştirildiği genetik bir durumdur. ARVC'nin önemli olmasının ana nedeni, potansiyel olarak tehlikeli kardiyak aritmiler üretebilmesidir. (ARVC, eskiden "aritmojenik sağ ventriküler displazi" olarak adlandırılan bu durum için "yeni" isimdir.)

ARVC nadirdir, ancak nadir değildir. Ararsanız, her 2000 ila 5000 yetişkinden birinde bulunabilir. Bununla birlikte, halkın genel olarak ARVC'yi duyduğu tek zaman, genç bir sporcunun aniden öldüğü zamandır, çünkü ARVC, genç sporcularda ani ölümle ilişkili kardiyak koşullardan biridir.

Semptomlar

ARVC bir kardiyomiyopati - yani bir kalp kası hastalığı - ancak nadiren kalp yetmezliğine neden olacak kadar kapsamlı kas problemlerine neden olur. Daha ziyade, klinik önemi, kardiyak aritmilere - özellikle erken ventriküler kompleksler, ventriküler taşikardi ve bazen ventriküler fibrilasyona neden olabilmesidir.

ARVC'nin neden olduğu semptomlar genellikle üretebileceği aritmilerle ilgilidir. ARVC'li kişiler genellikle çarpıntı, baş dönmesi veya senkop olaylarını tanımlayacaktır. Ne yazık ki ani ölüm de meydana gelebilir ve daha da maalesef ani ölüm herhangi bir kalp problemi olduğunun ilk işareti olabilir.

ARVC herhangi bir zamanda ani ölüme neden olabilirken, bu olayın dinlenmeden çok fiziksel efor atakları sırasında meydana gelme olasılığı daha yüksektir. Bu nedenle ARVC, görünüşte sağlıklı, genç sporcularda ani ölüme neden olan koşullardan biridir. Bununla birlikte, ani ölüm, rutin aktivite sırasında veya dinlenme sırasında da meydana gelebileceğinden, egzersizden kaçınmak, ARVC'li kişilerde riski hafifletmek için genellikle yeterli değildir.

ARVC'li bazı kişiler -% 5-% 10 - hiçbir belirti göstermeyecektir veya ilk belirti ölüm olacaktır. Bu kişilerden bazıları, hastalık için tarandıklarında teşhis edilir çünkü bir aile üyesine hastalık teşhisi konmuştur.

Teşhis

ARVC teşhisi, elektrokardiyogram (genellikle QRS kompleksinin belirli bir konfigürasyonunu gösterir) ve bir ekokardiyogram (genellikle sağ ventrikülün kalp kasında - ve bazen de sol ventrikülde karakteristik anormallikler gösteren) incelenerek gerçekleştirilir.

Ani ölüm teşhisi veya riski şüpheli kalırsa, bazen bir kardiyak MRI olayları tespit etmeye yardımcı olabilir. Genetik testler de tanı koymada yardımcı olabilir ve bu rahatsızlığı olan tüm insanlar için tavsiye edilir, böylece akrabaları taranabilir.

Elektrofizyolojik testler, ARVC'ye bağlı ventriküler taşikardiyi diğer kardiyak koşulların neden olduğu ventriküler taşikardiden ayırt etmede ara sıra yardımcı olabilirken, bu tür testler rutin olarak yararlı değildir ve genellikle gerekli değildir.

Tanı konulduktan sonra birinci derece akrabalar için de genetik tarama önerilmektedir. ARVC'li bir kişinin birinci derece akrabalarının yaklaşık üçte biri de sonunda bu durumu geliştirecektir.

Tedavi

ARVC'nin tedavisinde temel amaç, ventriküler taşikardi veya fibrilasyondan kaynaklanan ani kardiyak ölümü önlemektir.

Ani ölüm genellikle bu durumda egzersizle ilişkilendirildiğinden, ARVC'ye sahip sporcular, golf veya bowling gibi düşük yoğunluklu aktiviteler haricinde tüm rekabetçi sporlardan kaçınmalıdır. Ayrıca, önemli çarpıntı veya senkop üreten herhangi bir aktiviteden kaçınmalıdırlar.

ARVC ile ilişkili aritmiler, otonom sinir sisteminin adrenalin düzeylerini artıran ve savaş ya da kaç tepkisinden sorumlu olan parçası olan sempatik uyarımla ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Bu nedenle egzersiz ARVC'de bir problemdir. Bu nedenle, çoğu kardiyolog, adrenalinin kalpteki etkisini azaltmak için bu durumda beta blokerlerin kullanılmasını önermektedir.

Bununla birlikte, daha önce belirtildiği gibi, sadece egzersizden kaçınmak çoğu zaman yeterli değildir. İmplante edilebilir defibrilatörler, özellikle kalp durması, sürekli ventriküler taşikardi atağı, açıklanamayan senkop atağı geçirmiş veya görüntülemesinde kalp kası geniş ölçüde tutulumu gösteren kişilerde, ARVC'li kişiler için sıklıkla tavsiye edilir.

Değerlendirmede yüksek riskli özellikleri olmayan ve semptomları olmayan ARVC'li kişiler için tedavi beta blokerleri içerebilir veya içermeyebilir. AHA ve ACC şu anda bir beta blokerin yararlı olabileceğini öne sürerken, HRS, etkilenmemiş gen taşıyıcıları için uzun vadeli beta bloker tedavisini desteklemek için yeterli kanıt olduğuna inanmıyor. egzersiz, ani ölüm dahil ARVC semptomları geliştirme riskini artırır.

Sürekli ventriküler aritmileri olan ARVC'li kişilerde, egzersizden kaçınırlarsa, beta blokerler alırlarsa, implante edilebilir bir defibrilatör alırlarsa ve (bazı durumlarda) antiaritmik bir ilaç alırlarsa uzun vadeli prognoz iyileşmiş gibi görünmektedir. Prognoz ayrıca kalbin hangi kısımlarının dahil olduğuna ve diğer bireysel faktörlere bağlıdır.

Verywell'den Bir Söz

Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati, potansiyel olarak ölümcül kardiyak aritmiler üretebilen genetik bir durumdur ve genç sporcularda ani ölüm nedenlerinden biridir. Agresif tedavi ile, bu rahatsızlığı olan kişiler tipik olarak oldukça başarılı olacaktır.